小兒部分性肺靜脈異位連接

小兒部分性肺靜脈異位連接概述

靜脈異位連接是指四條肺靜脈中的一條或數條(但非全部)未按正常方式迴流到左心房,而異常直接或間接與右心房連接。

小兒部分性肺靜脈異位連接病因

發育的關鍵時期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要發生於此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因,大致分為內在的和外部的兩類,其中以後者多見。內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合徵、13-三體綜合徵、14-三體綜合徵、15-三體綜合徵和18-三體綜合徵等,常合併先天性心血管畸形;此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹腮腺炎流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物(抗癌藥、降糖藥、抗癲癇藥等)、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)、妊娠早期酗酒、吸食毒品等,均有造成先天性心臟病的危險。

小兒部分性肺靜脈異位連接臨床表現

脈異位連接者無臨床癥狀;一側肺靜脈異位引流,其癥狀與無梗阻型完全性肺靜脈異位連接相類似,青紫不常見,心力衰竭也大都罕見。伴有房間隔缺損者,體檢以房缺體徵為主。房隔完整者,可聞及第2心音分裂,分裂音寬但不固定,隨呼吸而變化。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音

小兒部分性肺靜脈異位連接檢查

X線
中等量的左向右分流,X線表現與中型房間隔缺損相似,即肺血多、右心室擴大,有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接於左無名靜脈時,可出現“雪人徵”。
2.心電圖
與房間隔缺損相似。表現為V1導聯rsr′或rsR′。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者,心電圖常正常。
3.超聲心動圖
心臟超聲對於診斷本病的四個肺靜脈開口較難,有時即使肺靜脈完全正常時,也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時,須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當有靜脈竇型房間隔缺損,在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口於右心房;在稍後一切麵,可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口;懷疑彎刀綜合徵患兒,以劍突下長、短軸切麵,可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處,進而得以顯示異位連接的肺靜脈;垂直靜脈可從胸骨上短軸切麵顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈,也不能排除此病。
4.心導管
本病大多無須用心導管術檢查,只用於診斷病因不明的病例及瞭解彎刀綜合徵患者肺動脈走向、肺實變情況。
5.其他無創性顯像
CT和MRI均可用於該病的診斷。在無創性檢查中,這可能是最準確的,除外還能同時發現肺實變等伴發畸形。

小兒部分性肺靜脈異位連接診斷

表現和輔助檢查可明確診斷。

小兒部分性肺靜脈異位連接治療

性表現的病例中,無須藥物治療。若肺循環:體循環大於2:1,則需手術糾正。右肺靜脈異位連接者,在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連,亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合徵合併大的主-肺動脈連接者,可出現心力衰竭及肺高壓,手術以前先行心導管術,在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞,從而改善心力衰竭癥狀,降低肺動脈壓。極少數患兒,必要時可切除部分肺葉。

小兒部分性肺靜脈異位連接預後

兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同,很少出現肺血管疾病。術後長期隨訪證實,尚無肺靜脈梗阻及肺高壓,但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒,術後30%~40%可發生病態竇房結綜合徵。在其他類型的小兒中,心律失常則較少出現。

小兒部分性肺靜脈異位連接預防

發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病紅斑狼瘡貧血等。
3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。