消化道重覆畸形

消化道重覆畸形概述

消化道重覆畸形是指附著於消化道系膜側的,具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物,是一種比較少見的先天性畸形。可發生在消化道的任何部位,但以迴腸發病最多,其次是食管、結腸、十二指腸、胃、直腸等。可表現為腹痛腹部包塊、反覆暗紅血便或鮮紅便,並可出現不同程度的貧血癥狀。

消化道重覆畸形病因

1.消化道再管道化學說
在胚胎早期再管道化時,腔內空泡融合,如有一部分空泡未與腸腔完全融合,可發展成為重覆腸道。
2.胎兒期腸憩室殘留學說
在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋,以小腸的遠端最多見,正常時憩室逐漸退化而消失,如發育過程中未退化或有殘留,則發展成囊狀物的重覆畸形。
3.脊索的發育障礙學說
胚胎第三周形成脊索時,因內胚層與外胚層間發生粘連,致使神經管與腸管分離障礙,由於內胚層被牽拉而發生憩室狀突起,當內胚層發育為腸管時,此突起發展為各種形態的重覆消化道。
4.血管學說
近年來有許多學者認為是胎兒腸道發育完成後,發生缺血性梗塞病變,而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經受附近血管的營養,再自身發育可形成腸重覆畸形。

消化道重覆畸形臨床表現

該疾病缺少特異性臨床表現,也與重覆的部位相關。可表現為腹痛、腹部包塊、反覆暗紅血便或鮮紅便,並可出現不同程度的貧血癥狀。
1.胸腔內消化道重覆畸形
可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫,壓迫食管產生梗阻癥狀,甚至發生穿孔和出血,出現嘔血便血膿胸
2.胃重覆畸形
上腹部有飽脹感,嘔吐不含膽汁,右上腹肋緣下可捫及囊性包塊。
3.迴腸重覆畸形
大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻,腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性包塊,有一定的活動度,囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛,腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重覆畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死。常產生潰瘍,出現嘔血或便血,潰瘍穿孔時出現腹膜炎癥狀。
4.結腸重覆畸形
臨床癥狀較輕,壓迫腸管可發生低位腸梗阻癥狀,伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發重覆輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。
5.直腸重覆畸形
早期即出現排便困難,排便時有腫塊從直腸內脫出者,為直腸球狀重覆畸形的特征,直腸指檢時於直腸後可捫及囊性腫塊。 

消化道重覆畸形檢查

胸部X片見右後縱隔有腫塊陰影時,尤其是合併胸椎畸形者應考慮食管重覆畸形。因腹痛與腹部包塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時,可見腸腔內有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡。或鋇劑進入畸形囊腔,即可顯示畸形的形狀及範圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內鏡檢查亦有利於確診。

消化道重覆畸形診斷

因缺乏特異性癥狀,故術前診斷率不高。
1.胸內消化道重覆
①反覆肺部感染,呼吸急促,發紺,嘔血或咯血;②X線片可見圓形陰影,縱隔移位;③部分病人合併脊柱畸形;④頸部反覆不愈的慢性竇道需造影檢查。
2.胃重覆
①腹痛、嘔吐;②黑便;③貧血;④部分患兒上腹部可觸及包塊;⑤必要時可選擇性配合B超、鋇餐或CT檢查。
3.腸重覆
①腹痛、嘔吐;②黑便、貧血;③腹部包塊;④腸壞死、腹膜炎;⑤腹壁、髂窩、腰背部反覆感染不愈,形成慢性竇道,應行竇道造影;⑥輔助檢查:鋇餐、鋇灌腸、B超、鍀掃描。

消化道重覆畸形治療

消化道重覆畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等併發症,均需手術治療,手術方法視畸形的情況而不同:
1.單純重覆畸形切除術
適用於與食管不相通又無粘連的食管重覆畸形,或少數來自後腹膜或懸掛於分離的腸系膜上的球形畸形。
2.重覆腸管與其依附的正常腸管切除術
適用於大部分小腸、結腸重覆畸形及部分胃重覆畸形,因為多系同一血管供應。
3.開窗式內引流術
適用於十二指腸重覆畸形,即將重覆畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除,使兩者互相勾通,簡單易行,效果滿意。
4.中隔部分切除術
適用於管狀重覆畸形及部分胃重覆使雙腔變為單腔,有利於腸腔內容物通暢排出。

消化道重覆畸形預防

該疾病屬於先天性異常,難以預防,可及早發現、早期手術及避免嚴重併發症的發生。