腦棘球蚴病

腦棘球蚴病概述

腦棘球蚴病,是由於細粒棘球絛蟲棘球蚴引起的一種慢性腦、肝、肺、心腎等部位的寄生蟲病,腦包蟲占棘球蚴病病人的1%左右。腦棘球蚴病為自然疫源性疾病,分佈廣泛,遍及全世界,在包蟲流行區對顱壓增高的病例應警惕腦棘球蚴病。單發多見,極少多發,但原發囊破裂種植形成的子囊可為多發。

腦棘球蚴病流行病學

腦棘球蚴病呈全球性分佈主要流行於畜牧地區,在中國主要分佈在新疆、西藏、內蒙古、青海四大牧區,甘肅寧夏四川、河北、黑龍江等地區也有散髮病例。犬是腦棘球蚴病最重要的傳染源,主要通過消化道呼吸道攝入蟲卵而感染。

腦棘球蚴病病因

棘球蚴病是由棘球屬蟲種的幼蟲所致的疾病,在中國以細粒棘球絛蟲最為多見細粒棘球絛蟲長僅1.5~6mm,由1個頭節和3個體節組成,其終宿主為狗、狼、狐等犬科動物,中間宿主主要為羊。當受感染的羊的新鮮內臟被狗等犬科動物吞食後,包囊內的原頭蚴即可在其小腸內發育為成蟲成熟產卵人亦為包蟲的中間宿主。

腦棘球蚴病臨床表現

1.原髮型
棘球蚴逐漸增大,造成顱內占位效應並對腦室系統壓迫和梗阻,以至顱內壓增高,由於包蟲囊腫擴張性生長,刺激大腦皮質,引起癲癇發作,出現頭痛噁心、嘔吐,視力減退和視盤水腫等。可產生局竈性癥狀如偏癱失語、偏身感覺障礙等。
2.繼髮型
癥狀比較複雜,一般分原發棘球蚴破入心內期、潛伏靜止期和顱壓增高期。繼發棘球蚴破入心內時,由於大量棘球蚴的內容物突然進入血流,患者可出現虛脫,呼吸急迫,心血管功能障礙以及過敏性反應等。

腦棘球蚴病檢查

1.半數病人
嗜酸性粒細胞增多,偶可達70%。包蟲囊腫破裂或手術後,嗜酸性粒細胞常可顯著增高。
2.皮內試驗
囊液抗原0.1ml註射前臂內側,15~20分鐘後觀察,反應陽性者局部出現紅色丘疹,可有偽足(即刻反應)。若血內有足量抗體延遲反應不出現。皮內試驗陽性率在80%~95%之間,但可出現假陽性。
3.補體結合試驗
70%~90%棘球蚴病呈陽性反應。
4.其他輔助檢查
(1)頭顱X線平片  顱骨棘球蚴病病變從板障開始,破壞顱骨,並且容易破出骨板,形成顱內、外軟組織腫塊。顱骨為局限或廣泛的多囊或單囊形態的膨脹性病變。多囊型呈葡萄串樣,單囊型內板移位、硬腦膜移位及鈣化,囊腫本身也可鈣化。
(2)腦血管造影  腦包蟲囊腫常見於大腦中動脈供應區,尤以頂葉多,腦血管造影最能顯示這種幕上的囊腫病變,造成周圍血管弧狀移位。
(3)腦CT掃描  腦內網形或類圓形囊腫,邊界銳利,無囊周水腫,無周邊強化,占位徵象明顯。
(4)MRI掃描  檢查MRI的圖像質量比CT掃描更加清晰,含有較大子囊的包蟲囊腫,因子囊液較母囊液密度低,顯示出母囊內子囊的數量及排列情況,可以確診,MRI在密度的分辨上優於CT。

腦棘球蚴病診斷

多見於牧區,病人有與狗、羊密切接觸史,臨床癥狀以慢性顱內壓增高和癲癇為特征。血象嗜酸性粒細胞增多,皮內試驗陽性率80%~95%,補體結合試驗及間接血凝試驗陽性及腦血管造影的特征性表現有助於診斷,CT或MRI檢查有助腦棘球蚴病確診。

腦棘球蚴病鑒別診斷

1.顱內腫瘤
腦棘球蚴病所致的顱內壓增高和定位癥狀與顱內腫瘤相似,故對來自流行區有顱內壓增高的病人,應提高警惕,必要時做包蟲卡松尼皮內試驗和各種免疫學檢查。CT及MRI檢查可以確定診斷。
2.顱內蛛網膜囊腫
網膜囊腫一般認為是胚胎期蛛網膜發育不良所致在兒童和青壯年中發病率高,常好發於腦池相關部位,如側裂池等,CT和MRI檢查可確診。
3.腦部其他寄生蟲病
(1)腦豬囊尾蚴病  一般具有共同的臨床癥狀如顱內壓增高、癲癇發作和定位性體徵等但腦棘球蚴病可伴發皮下結節,切取標本進行切片鏡檢便明確診斷。
(2)腦肺吸蟲病  大都伴有肺及其他部位的病變,通常腹部癥狀出現最早,肺部癥狀次之。從鐵鏽色痰中可找到蟲卵和夏克雷登結晶,結合肺部X線片,塊狀典型肺吸蟲改變,不難鑒別。
(3)腦血吸蟲病  病人一般來自流行區,有涉水歷史,肝及腸道受累較著糞便沉澱和孵化可查到蟲卵和毛蚴乙狀結腸鏡檢查可見結腸黏膜淺表潰瘍、息肉瘢痕等病變。取活組織,查到蟲卵陽性率極高。

腦棘球蚴病併發症

可併發囊內感染,造成腦膿腫。外傷可引起腦包蟲破裂,導致過敏性休克死亡。棘球蚴可引起腦梗死。術前或術中包蟲囊腫破裂術後可有多發種植病竈出現。後遺症可有輕偏癱或單癱、失明癲癇等。

腦棘球蚴病治療

1.手術治療
手術的目標在完整摘除包囊,嚴防囊液外溢引起複發。術前應根據CTMRI或血管造影精確定位,手術創口和骨窗要足夠大,分離時應十分小心必要時可用漂浮法切除,即將病人頭放低,用洗瘡器輕輕插入分離囊壁四周灌註大量生理鹽水,將包囊漂浮起來完整切除。
2.藥物治療
苯並咪唑類化合物是重點研究的抗包蟲藥物,臨床試用已取得了一定的療效。對廣泛播散難以手術的病人採用藥物治療可緩解癥狀,延長存活期;作為手術前後的輔助治療,採用藥物治療亦可減少複發率,提高療效按WHO建議阿苯達唑甲苯達唑苯咪唑)均列為抗包蟲的首選藥物。阿苯達唑口服吸收良好療效顯著,有取代甲苯達唑的趨勢,分2次服,30天為一個療程,可視病情連續治療數個療程。亦有人建議長期大劑量阿苯達唑治療,療程可從17~66個月(平均36個月)不等。一般病人對長期治療均能耐受未見嚴重的毒副作用,但治療中應隨訪肝、腎功能與骨髓,孕婦忌用。
甲苯達唑國外採用的劑量與療程不一,分3次口服療程1個月,一般需治療3個療程,其間間隔半月。也有人延長治療至3~5年者。

腦棘球蚴病預後

預後取決於包蟲囊腫多少、大小、部位以及手術是否及時,若手術完全摘除可以根治,預後良好。

腦棘球蚴病預防

主要應加強流行區的處理和管制,嚴格肉食衛生檢疫,大力開展衛生宣教。