膀胱嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤概述

膀胱嗜鉻細胞瘤為膀胱非上皮性腫瘤,起源於胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細胞。腫瘤起源於膀胱壁的副交感神經節。絕大部分的膀胱嗜鉻細胞瘤可產生激素,在膀胱逼尿肌收縮時,因為腫瘤受到擠壓出現分泌作用。

膀胱嗜鉻細胞瘤病因

嗜鉻細胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚,但有幾種特殊情況可能與嗜鉻細胞瘤的病因有關。胚胎早期交感神經元細胞起源於神經嵴和神經管,是交感神經母細胞和嗜鉻母細胞的共同前體,多數嗜鉻母細胞移行至胚胎腎上腺皮質內形成胚胎腎上腺髓質。另一部分嗜鉻母細胞隨交感神經母細胞移行至椎旁或主動脈前交感神經節,形成腎上腺外嗜鉻細胞。腎上腺外嗜鉻細胞在胚胎9~11周時即發育成熟,比腎上腺髓質嗜鉻細胞成熟還早。出生後腎上腺髓質嗜鉻細胞發育成熟的同時,腎上腺外的嗜鉻細胞退化並逐漸消失。所以在胚胎時期分佈多處的嗜鉻細胞到成熟期只有腎上腺髓質細胞還能保留下來。在某種特殊情況下,這些同源的神經外胚層細胞可以發生相應的腫瘤。

膀胱嗜鉻細胞瘤臨床表現

膀胱嗜鉻細胞瘤的典型臨床表現為高血壓血尿和糖尿,高血壓可為持續性或發作性。其特點是膀胱脹滿時出現陣發性高血壓,脈搏加快,面色蒼白,頭痛,出汗等,排尿過程中,癥狀達到高峰可發生暈厥;排尿後,癥狀逐漸緩解。血尿多為無痛性,間歇性肉眼血尿,無內分泌功能的膀胱嗜鉻細胞瘤(除局部病變外)可無任何癥狀。

膀胱嗜鉻細胞瘤檢查

1.實驗室檢查
尿內兒茶酚胺(CA)及其代謝產物(3-氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助於定性診斷。但非發作期陽性率低;酚妥拉明抑制試驗陽性為重要的診斷依據。
2.B超、CT或MRI
能確定腫瘤大小及是否有轉移竈,CT是異位嗜鉻細胞瘤定位診斷中實用價值較大的影像學手段。
3.膀胱鏡檢查
陽性率極高,可見局部膀胱黏膜向腔內突出,呈基底廣的半球狀,錶面光整、充血潮紅,由於嗜鉻細胞瘤位於膀胱壁內,故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。
4.131I-MIBG(131I-間位碘代苄胍)顯像
可以特異性定位,嗜鉻細胞瘤的活性愈高,濃集131I~MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細胞瘤敏感性高於B超和CT,已被廣泛應用。

膀胱嗜鉻細胞瘤診斷

膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷較為容易,除典型癥狀外,膀胱鏡檢查是定位診斷的依據,檢查時,血壓可能上升,預先應有預防措施。

膀胱嗜鉻細胞瘤治療

膀胱嗜鉻細胞瘤的治療以手術為主,多採用膀胱部分切除術。如腫瘤範圍廣泛及浸潤鄰近組織時,可行全膀胱切除術。由於手術中可能會出現血壓的劇烈波動,術前應有充分準備。應用腎上腺素受體阻滯藥如酚苄明,擴充血容量,改善心功能,以預防術後可能出現的低血壓低血糖
對無法切除或廣泛轉移的惡性膀胱嗜鉻細胞瘤,除予酚苄明或甲基對位酪胺緩解高血壓外,可進行131I-MIBG等內照射治療;化療多不敏感;有學者對惡性複發性膀胱嗜鉻細胞瘤的放療進行了大樣本觀察,認為放療可能有臨床應用價值。