肝肺綜合徵

肝肺綜合徵概述

肝肺綜合徵(HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎上出現肺內血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常,導致的低氧血症及一系列病理生理變化和臨床表現,臨床特征為:排除原發心肺疾患後的三聯徵——基礎肝臟病、肺內血管擴張和動脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常——肺泡氣-動脈血氧分壓差上升、低氧血症,是肝肺綜合徵的重要生理基礎。肝肺綜合徵是終末期肝臟病的嚴重肺部併發症。

肝肺綜合徵病因

引發低氧血症的肝病病因:各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血症,最主要的是慢性肝病導致的肝硬化,特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化肝炎肝硬化及原發性膽汁性肝硬化門靜脈高壓可能是肝肺綜合徵的主要發病因素,並未發現其與肝硬化嚴重程度具有相關性。肝肺綜合徵的發生髮展是多種因素作用的結果,不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。

肝肺綜合徵臨床表現

本病由原發性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯徵,臨床以原發肝病及肺部病變為特點,肝肺綜合徵特征性表現是直立位型呼吸困難、低氧血症、發紺。
1.原發肝病臨床表現
由於肝細胞功能損害程度及併發症不同有很大差別,最常見的有肝掌蜘蛛痣黃疸、肝脾大腹腔積液消化道出血肝功能異常等。肝肺綜合徵與肝病病因及程度無關,部分肝病穩定的患者也可出現肺功能進行性減退表現。肺血管擴張(肺蜘蛛)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發現,易發生低氧血症,皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標誌。
2.肺功能障礙的臨床表現
患者無原發性心肺疾病,多數在肝病基礎上逐漸出現呼吸系統表現,如發紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。進行性呼吸困難是肝肺綜合徵最常見的肺部癥狀,發紺是惟一可靠的臨床體徵,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表現。肺部檢查一般無明顯陽性體徵。

肝肺綜合徵檢查

1.肺功能測定
可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合徵患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常,但仍有較明顯的彌散量改變,即使校正血紅蛋白後仍明顯異常。
動脈血氣分析:肝肺綜合徵時肺泡氧分壓下降,小於70mmHg;SaO2下降,小於90%。直立位和仰卧位時PaO2下降,大於10mmHg;A-aPO2梯度上升15~20mmHg。呼吸室內空氣和100%氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏,可作為肝肺綜合徵的主要診斷依據。
2.超聲心動掃描
經胸壁超聲心動圖和經食管超聲心動圖可以鑒別病變部位,經食管超聲心動圖比經胸壁超聲心動圖敏感性更高,且與氣體交換障礙有相關性。
3.肺血管造影
Ⅰ型——瀰漫性前毛細血管擴張:瀰漫分佈的蜘蛛樣影像,瀰漫分佈的海綿狀或污漬樣影像,吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型——斷續的局部動脈畸形或交通支:孤立的蚯蚓狀或團狀影像,吸100%氧氣對PaO2無影響。
4.CT檢查
肝肺綜合徵患者部CT可顯示肺遠端血管擴張,有大量異常的末梢分支,可提示肝肺綜合徵的存在,但無特異性。
5.胸部X線
肝肺綜合徵表現無特異性,立位時X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質性浸潤,為血管擴張的陰影,平卧時消失,尚需與肺間質纖維化相鑒別。

肝肺綜合徵診斷

符合下列條件的可以診斷為肝肺綜合徵:
1.急、慢性肝臟疾病肝功能障礙不一定很明顯。
2.無原發性心肺疾病,X線胸片正常或有間質結節狀陰影。
3.肺氣體交換異常,有或無低氧血症,A-aPO2梯度大於15mmHg。
4.對比增強超聲波心動掃描和(或)肺灌註掃描、肺血管造影存在肺血管擴張和(或)肺內血管短路。
5.直立位缺氧、氣短、發紺,肺骨關節病

肝肺綜合徵治療

1.一般治療
包括治療原發病,改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程,減低門靜脈壓力,有可能減少肺內右向左分流。
2.吸氧及高壓氧艙
適用於輕型、早期肝肺綜合徵患者,可以增加肺泡內氧濃度和壓力,有助於氧彌散。
3.栓塞治療
適用於孤立的肺動靜脈交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合徵患者。
4.經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)
可改善肝肺綜合徵患者的氧合作用,PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善,患者呼吸困難的癥狀好轉。
5.原位肝移植
是肝肺綜合徵的根本性治療方法,可逆轉肺血管擴張。肝肺綜合徵合併的進行性低氧血症可作為肝移植的適應證。
6.肝肺綜合徵的藥物治療
進展緩慢,療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物,被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節,減少肝肺綜合徵患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例,能使缺氧肺血管收縮,從而改善肺通氣/血流比例。亞藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力,改善肝肺綜合徵患者的低氧血症和高動力循環。目前藥物治療均未得到公認。

肝肺綜合徵預後

肝硬化患者出現肝肺綜合徵預後較差。