眼眶淋巴管瘤

眼眶淋巴管瘤概述

眼眶淋巴管瘤是由內皮細胞被覆的淋巴管道構成的腫物,分毛細血管狀、海綿狀和囊狀淋巴管瘤,後者多見。發生於兒童和青年人,少數病例出生時已存在。發生部位可位於皮膚、黏膜下和深部臟器,且可同時發生於多個部位。在眼部可侵犯眼眶、眼瞼和結膜,以眼眶內或眼眶內伴眼瞼發病者多見。

眼眶淋巴管瘤病因

眼眶淋巴管瘤與個體發育異常有關。

眼眶淋巴管瘤臨床表現

眼眶淋巴管瘤幾乎均發生於嬰幼兒,且多伴有眼瞼和結膜侵犯。因進展緩慢,病程長,也有成年之後才就診的患者。
眼眶淋巴管瘤的臨床表現主要是眼球突出,眼瞼腫大及結膜透明腫物。淋巴管瘤多發生於眶上或內上部,眼球突出且伴有向下移位,進展緩慢,眼球突出度多為輕度或中度。有時瘤內出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脫出於瞼裂之外,而後可見眼瞼或結膜下出血。
眼眶淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結膜侵犯。表現為眼球突出和眼瞼肥大,捫之如麵團樣瀰漫性腫物。眼底多屬正常。也可見視盤水腫視神經萎縮,伴有視力減退。視力減退是由於瞳孔遮蓋引起的弱視,或視神經病變引起。深部淋巴管瘤由於自發性出血表現為突然眼球突出偶爾發生逐漸眼球突出,聯合病變更常見經眶上裂蔓延並可合併顱內靜脈血管畸形,複合性病變不僅累及深部和淺層眼眶,也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。

眼眶淋巴管瘤檢查

1.病理學檢查
淋巴管瘤是一種無包膜浸潤性腫物,瘤體呈海綿狀、蜂房狀或囊狀,內含澄清液體,偶見陳舊性血囊腫,在血管淋巴管瘤(又稱脈管瘤)中既有紫紅色較為成熟的靜脈,又有含清亮液體的淋巴管。淋巴管瘤電鏡觀察,管壁不伴有平滑肌和血管外皮細胞。內皮細胞附於斷續的基底膜上,此點與海綿狀血管瘤不同。
2.超聲波檢查
A超上顯示病變內為明顯異質性,為多個或單個高反射之間呈低反射或液平段。由於病變無明顯包膜,在B超上病變形狀不規則,界線不清楚。病變可局限也可瀰漫增長。常顯示為多腔性占位病變,間隔較多,很少有單腔性病變。
3.CT
大多數病變位於眼球周圍,肌錐外和肌錐內均多見。典型的淋巴管瘤在CT上呈現大小不等的條索狀、橢圓形或不規則形高密度占位病變,冠狀CT顯示病變呈多數點狀高密度占位病變,浸潤性增長並包繞視神經和(或)眼外肌,並可充滿眼眶內,引起嚴重眼球突出。
4.MRI
淋巴管瘤可引起反覆出血,在MRI有些較獨特的信號,故是理想的MRI檢查對象,對診斷非常有幫助淋巴管瘤因內部結構、囊性成分的不同而出現不同的信號。腫瘤可呈單囊性或多囊性、同質或非同質性不規則病變。T1WI中病變與眼外肌比較呈略高信號,與眶脂肪比較呈低信號,T2WI上呈明顯高信號。此種MRI信號類型可能繼發於淋巴囊管,含有清亮的液體。

眼眶淋巴管瘤診斷

青少年時期眼球突出外下移位,內上方可捫及軟性腫塊,眼瞼皮下或結膜下反覆出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學上典型的表現為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀,尤其是腫瘤內出血時的信號對診斷非常有幫助。 

眼眶淋巴管瘤治療

淋巴管瘤需根據病變位置、範圍、正常重要功能結構侵犯情況和組織學類型來確定治療方案。
對於局限眼球錶面或穹隆部結膜下的囊性病變,如果外觀不可接受,可以手術切除,相對容易,以手術切除為宜。
瀰漫性範圍較大,甚至侵犯全結膜的非囊性淋巴管瘤可採取冷凍激光(二氧化碳激光YAG激光)照射,但常遺留瘢痕且易複發,廣泛的結膜下病變手術切除同樣存在結膜粘連和複發問題,病變主要位於眼瞼或侵及眼瞼周圍及眼眶淺層,因其增長緩慢,上瞼尚未遮蓋瞳孔區不影響視力和眼眶發育,且上瞼提肌功能尚正常者,可緩期治療。必要時與頜面外科醫生協作以儘量多地切除病變。術後可能滲漏淋巴液,於手術床穿刺及加壓包扎後愈合良好。利用二氧化碳激光切除病變,可防止出血和發生淋巴液瘺,認為是一種理想的手術方法。
僅僅限於眼眶內的淋巴管瘤較為少見。一般多合併眼瞼和(或)結膜侵犯。眼眶淋巴管瘤多含有小靜脈成分,此種腫瘤雖然也缺乏囊膜,常與周圍結構粘連,與眼錶面淋巴管瘤比較,相對局限化外科切除較為容易,且複發也較少見。眼眶內血管淋巴管瘤常有出血,引起突然的眶壓增高,甚至視力喪失,應緊急手術切除,搶救及時,預後較好。手術中應使解剖層面清楚,保護上瞼提肌、眼外肌及其供應神經和視神經,以減少手術併發症。