原發性肝脂肪肉瘤

原發性肝脂肪肉瘤概述

原發性肝脂肪肉瘤極為罕見,是一種惡性軟組織腫瘤,起源於脂肪細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞,在脂肪組織的部位皆有可能發生。

原發性肝脂肪肉瘤病因

脂肪肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤,起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞,故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞,均含有脂質,根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型:分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形型,但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。

原發性肝脂肪肉瘤臨床表現

患者以右上腹疼痛就診,體檢發現肝臟腫大,後經影像學檢查發現肝臟占位,但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。

原發性肝脂肪肉瘤檢查

1.原發性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受損害出現晚
酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標記物一般在正常範圍。
2.B超
B超檢查可發現肝內巨大而均勻的強回聲區。
3.CT
CT表現為邊緣清晰的低密度區。CT值小,可達90Hu以上,是肝臟內腫瘤CT值最低的,註射造影劑後無增強反應。
4.MRI
T1、T2加權圖像呈高信號區。
在影像檢查方面,肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區分。

原發性肝脂肪肉瘤診斷

原發於肝髒的脂肪肉瘤的診斷主要依據影像學檢查,但最終的診斷要靠組織病理學檢查。

原發性肝脂肪肉瘤治療

1.手術治療
手術治療是肝脂肪肉瘤治療的第一選擇。局部的廣泛切除,可減少複發、轉移。因為脂肪肉瘤淋巴結轉移罕見,引流區淋巴結清掃多無必要。
2.放射治療
放射治療多用於腫瘤邊緣不能保證切除乾凈的病人,防止局部複發。對於能夠行根治性切除手術或已經廣泛切除的病人,術後放療的意義不大。
3.化學治療
由於高分化脂肪肉瘤惡性度低,轉移的可能性小,化療意義一般不大。對於惡性度較高的類型、為防止術後轉移,也可以考慮化療。多採用聯合化療,常用的藥物有阿霉素(ADM)、順鉑(DDP)、環磷酰胺(CTX)、長春新鹼(VCR)。對於微小的轉移竈有治療意義。

原發性肝脂肪肉瘤預後

本病進展相對緩慢,很少發生轉移,若能手術切除可延長病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤預後較好,5年生存率可達80%左右,多形型、圓細胞型、去分化型脂肪肉瘤預後差,轉移以血行轉移為主,多轉移到肺。