原發性小血管炎性腎損害

原發性小血管炎性腎損害概述

由原發性小血管炎(主要見於顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎、常伴腎功能不全的一種疾病,多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。

原發性小血管炎性腎損害病因

引起小血管炎的病因很多,絕大多數原因不明,屬原發性;少數繼發於其他疾病,如系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜類風濕關節炎乙型肝炎病毒感染等。

原發性小血管炎性腎損害臨床表現

多見於中老年,好發秋冬季節,多數患者有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏哮喘咯血或難以控制的肺部感染;部分患者有鼻竇炎中耳炎及眼部表現(結膜炎肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合徵高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的患者腎功能可能完全恢復。

原發性小血管炎性腎損害檢查

1.尿常規檢查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿
2.血象
多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
3.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA)
多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA是監測病情活動和預測複發的重要指標,特異性和敏感性均較好。
4.內生肌酐清除率(Ccr)
常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
5.影像學檢查
胸部X線檢查多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎;CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。
6.腎活檢
及早腎活檢可幫助診斷本病。

原發性小血管炎性腎損害診斷

根據病因、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。

原發性小血管炎性腎損害治療

1.早期診斷、早期治療是本病改善預後的關鍵,應常規採用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,誘導治療:可給予標準激素治療加用CTX衝擊治療,CTX每月衝擊一次,連續6個月;維持緩解治療:下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等,療程1.5~2年。
2.急性腎功能進行性惡化的患者,應在透析前提下,儘早給予標準激素治療加CTX衝擊治療,或基強的松龍衝擊治療加CTX衝擊治療。血漿置換療法也有一定的療效,尤其對於肺出血的患者,作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。
3.一般治療包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。
4.靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。
5.終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。