阿-斯綜合徵

阿-斯綜合徵概述

阿-斯綜合徵(Adams-Stokes綜合徵)即心源性腦缺血綜合徵,是指突然發作的嚴重的、致命性緩慢性或快速性心律失常,使心排出量在短時間內銳減,產生嚴重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合徵是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發作的臨床綜合徵。該綜合徵與體位變化無關,常由於心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。

阿-斯綜合徵病因

1.快速性心律失常 
因快速性心律失常而導致心源性暈厥發作,多見於器質性心臟病患者,少數也見於正常人。
(1)室性快速性心律失常  ①室性心動過速(室速)  並非所有類型的室性心動過速均引起暈厥發作。室速引起暈厥發作者主要見於心室率快且有器質性心臟病者,使心排出量急劇下降所致。②心室撲動心室顫動  見於各種器質性心臟病、抗心律失常藥不良反應預激綜合徵合併房顫者、嚴重電解質紊亂觸電、雷擊等,為極嚴重心律失常。兩者對血流動力學影響均等於心室停搏。一旦出現,患者迅速出現阿-斯綜合徵。③頻發多源室性期前收縮  偶可引起心源性暈厥。
(2)室上性快速性心律失常  ①陣發性室上性心動過速  通常不會引起心源性暈厥。當心室率超過200次/分且伴有器質性心臟病時則可發生暈厥。②心房撲動心房顫動  心室率極快且有基礎心臟病者也可發生暈厥。③預激綜合徵參與的快速性室上性心律失常  逆向型房室折返性心動過速、多條旁路所致房室折返性心動過速、房室結折返性心動過速經旁路下傳、房速伴1:1旁路下傳、房撲伴1:1或2:1旁路下傳及心房顫動經旁路下傳等,這些類型的快速性室上性心律失常因常伴有快速心室率而導致心源性暈厥。
2.緩慢性心律失常 
該型心律失常引起的心源性暈厥,可見於各種器質性心臟病,如急性心肌炎急性心肌梗死、各型心肌病先天性心臟病等。
(1)病態竇房結綜合徵  包括嚴重竇房傳導阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合徵、雙結病變等,均易發生心源性暈厥。
(2)高度或完全性房室傳導阻滯  當心室率極度緩慢時可發生心源性暈厥。
3.急性心臟排血受阻
(1)心臟肌肉病變  主要見於原發性肥厚型梗阻性心臟病,其主動脈瓣下室間隔顯著增厚,超過15毫米,室間隔與左室後壁厚度之比>1.3:1。當劇烈運動或變換體位時,心臟收縮加強,肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉,使左室流出道梗阻加重,從而發生暈厥甚至猝死。部分患者暈厥和猝死與心律失常有關。
(2)心臟瓣膜病變  主要為瓣膜狹窄所致。①風濕性心臟瓣膜病變  A.重度二尖瓣狹窄(瓣口直徑<0.8釐米)者,變換體位或運動後可發生暈厥。個別患者因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓,或脫落後嵌頓瓣口而致暈厥發作或猝死。B.主動脈瓣口面積<1平方釐米時,變換體位或運動後可發生暈厥。部分患者暈厥和猝死與心律失常有關。②先天性或退行性瓣膜病變  先天性二尖瓣狹窄、先天性或退行性主動脈瓣(膜)口、瓣上、瓣下狹窄。 ③心臟腫瘤  主要見於左房黏液瘤,屬良性腫瘤。當瘤體嵌頓於房室瓣口時,使心排出量急劇降低甚至中斷,導致暈厥發作或猝死。多在變更體位時出現。④心腔內附壁血栓  左側心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口導致暈厥發作。⑤冠心病心肌梗死  當發生心源性休克時,因左心排出量急劇下降,導致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死患者以暈厥或猝死作為首發癥狀就診。部分患者暈厥發作是因合併嚴重心律失常所致。⑥急性肺栓塞  大面積肺栓塞時,可使左心回心血量驟減,導致心源性暈厥的發作。⑦主動脈夾層  當主動脈弓夾層累及一側頸總動脈時可出現暈厥。⑧心臟壓塞  外傷、手術、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內積液突然增加,靜脈迴流急劇降低,導致暈厥發作。
4.先天性心臟病
(1)法洛四聯症  多在運動或體力活動時發生暈厥,因為運動致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣,引起右向左分流量增加,使動脈血氧分壓進一步下降、腦缺氧加重而發生暈厥。也有因心律失常所致。
(2)原發性肺動脈高壓  多在運動或用力時發生暈厥,因迷走神經反射引起肺動脈痙攣,致右室排血量急劇受限,左心排出量急劇下降,導致暈厥發作。
(3)艾森曼格綜合徵  因肺動脈高壓,偶可有暈厥發作。
阿-斯綜合徵多見於高度房室傳導阻滯期前收縮後間歇太長、期前收縮太頻繁、竇性停搏、尖端扭轉型室性心動過速及心室率很快的室上性心動過速等。通常,室上性心動過速的心室率不會太快,因而不會引起阿-斯綜合徵,但如果原有腦動脈供血不足的情況存在,往往會引起本徵。另外,心導管檢查、胸膜腔穿刺、內鏡檢查均能反射性引起阿-斯綜合徵。

阿-斯綜合徵臨床表現

阿-斯綜合徵最突出的表現為突然暈厥,輕者只有眩暈意識障礙,重者意識完全喪失,常伴有抽搐及大小便失禁、面色蒼白,進而青紫,可有鼾聲及喘息性呼吸,有時可見陳施呼吸(又稱潮式呼吸,是一種由淺慢逐漸變成深快,然後再由深快轉為淺慢,隨之出現一段呼吸暫停後,又開始如上變化的周期性呼吸)。

阿-斯綜合徵檢查

1.心電圖檢查
若心源性暈厥為心律失常所致,心電監護或普通體表心電圖可發現心律失常是快速性還是緩慢性,是室上性還是室性,對明確診斷和治療都極有價值。其中,24小時動態心電圖可發現某些相關的心律失常,並可判斷心律失常與癥狀的關係,必要時可作心臟電生理檢查以鑒別暈厥的原因。
2.超聲心動圖
暈厥發作時多難實施超聲心動圖檢查,在發作間歇期可行該項檢查,有利於排除因心臟排血受阻的疾病和先天性心臟病導致的心源性暈厥發作。
3.有關暈厥原因鑒別診斷的臨床試驗
(1)直立傾斜試驗  是目前臨床上檢測血管迷走性暈厥的惟一手段。①適應證  有暈厥發作史、僅有一次暈厥發作但造成嚴重損傷者或特殊職業者(如駕駛員、飛行員等)。②禁忌證  有嚴重心腦血管疾病者不宜做直立傾斜試驗。③方法  60°~80°傾斜,傾斜時間為45分鐘。④判斷標準  試驗過程中發生暈厥或先兆暈厥伴有血壓降低和(或)心率減慢者為陽性。
(2)頸動脈竇按摩  是診斷頸動脈竇綜合徵(CSS,頸動脈竇暈厥或頸動脈竇過敏綜合徵)的主要方法之一,可結合食管心臟電生理檢查、阿托品試驗等檢查。①適應證  有暈厥發作史的患者。②禁忌證  有嚴重腦血管疾病、近期心肌梗死和頸動脈聞及雜音者。③判斷標準  出現以下情況可判為陽性並以此進行分型診斷:A.心臟抑制型(占59%~80%):心室停搏≥3秒;B.單純降壓型(占11%~15%):收縮壓下降≥50mmHg(6.65kPa);若有神經癥狀,即使收縮壓下降僅≥30mmHg(4.0kPa)也屬此型;C.混合型(占30%):心臟抑制型合併血壓降低;D.原發性腦型:血壓和心率無變化,患者有先兆暈厥癥狀,其由頸動脈、大腦前動脈及椎-基動脈系統的阻塞性疾病所致。
(3)立卧位血壓和脈率的測定  該項試驗可診斷是否為體位性低血壓(也稱直立性低血壓)所致暈厥發作,主要反映自主神經調節功能。①方法  測量立位和卧位5分鐘後的血壓和心率。②判斷標準  立位收縮壓下降30mmHg(4.0kPa)或平均動脈壓下降≥20mmHg(2.7kPa)判為陽性,可伴有直立位腦缺血癥狀,立位後心率不增快,也反映自主神經功能失調。
(4)瓦氏試驗  該項試驗可診斷是否為血管運動調節缺陷所致的暈厥發作,也主要反映血管神經的調節功能。①方法  先讓患者取直立位,深呼吸3次,再作1次深吸氣後屏氣,然後慢慢下蹲,同時用力做呼氣動作至屏氣不住時突然直立。②判斷標準  如有先兆暈厥或暈厥發作者,提示該患者血管運動調節有缺陷。

阿-斯綜合徵診斷

根據患者病史,通過發作中的心臟聽診、心電圖檢查可以明確診斷。

阿-斯綜合徵鑒別診斷

暈厥的鑒別診斷應將可能引起暈厥的其他疾病如血管迷走神經性暈厥、直立性低血壓暈厥、頸動脈竇暈厥、腦血管病暈厥、代謝性疾病和血液成分改變所致的暈厥和精神神經疾病所致的暈厥進行鑒別。並與癲癇發作進行鑒別。
1.癲癇發作
可在任何體位起病,突然發作前可有預感,但僅持續幾秒鐘。發作時常致外傷有抽搐、眼向上翻、尿失禁、咬唇和意識喪失。無意識的時間常持續幾分鐘,發作後有較長時間的昏睡狀態。而暈厥起病緩慢而無預感、發作短暫、神志很快恢復,發作後無昏睡狀態。
2.癔症
出現於有癔症個性的患者,不伴血壓、心率或皮膚顏色的變化,發作時無抽搐、咬唇和兩眼上翻。
3.低血糖症
發作前有饑餓感、心跳加快、緊張不安和其他交感神經刺激癥狀,繼之意識喪失逐漸進展,未經處理可進入深度昏迷。急診檢查顯示血糖低可肯定診斷。

阿-斯綜合徵治療

對於心率緩慢者,應促使心率加快,常應用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導阻滯、雙束支阻滯、病態竇房結綜合徵引起,則應植入人工起搏器。對於心率快者,可行電覆律。對於室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應選用胺碘酮普羅帕酮。而對於室速者,除扭轉型室速外,可首選利多卡因
1.發現暈厥患者時 
(1)應立即將患者置於頭低足高位,使腦部血供充分,並將患者的衣服紐扣解松,頭轉向一側以免舌頭後倒堵塞氣道。
(2)在暈厥發作時不能喂食喂水。神志清醒後不要讓患者馬上站立,必須等患者全身無力好轉後才能在細心照料下逐漸站立和行走。
2.心動過緩性心律失常所致暈厥
可使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器
3.心動過速性心律失常所致暈厥
可使用抗心律失常藥物。對於室性心律失常包括頻發或多源性室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因,其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等,有條件的單位,可首選電覆律。
4.QT間期延長引起的多形性室性心動過速(尖端扭轉型室速)所致暈厥
除可試用利多卡因外,禁忌使用延長復極的抗心律失常藥物,包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無效則可行人工心臟起搏治療,以保證心室率100~120次/分。對於心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥,除病因治療外,可按室速的常規治療。對極短聯律間期的多形性室速,靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥
囑患者避免劇烈運動,防止暈厥發作;若有手術指徵則應儘早手術治療。
6.病因治療
明確心源性暈厥的病因後,應針對病因治療,如糾正水、電解質及酸鹼平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外,應註意某些急需搶救的疾病,如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。

阿-斯綜合徵預防

預防暈厥視其發生的機制而定。
1.血管迷走性暈厥
患者應避免情緒激動、疲勞、饑餓、驚恐等誘發因素。
2.血管迷走性暈厥
患者應在排尿、排便、咳嗽、吞咽時註意體位等。
3.體位性低血壓
患者應避免從卧位突然站立,在起床前宜先活動腿部,然後慢慢地坐在床沿觀察有無頭昏、眩暈感覺,而後才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃鹼可升高血壓;鹽可使細胞外容積增加。