Mirizzi綜合徵

Mirizzi綜合徵概述

Mirizzi綜合徵多指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群,它實際上是膽石症的一種併發症,而不是一個獨立的疾病。1983年,宮畸逸夫提出Mirizzi綜合徵的定義,並將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓,而是由於膽囊炎症累及引起肝總管狹窄的一組疾病歸入Mirizzi綜合徵。

Mirizzi綜合徵病因

Didlake等強調膽囊管解剖變異與本征發生有關。病變基礎是:膽囊管開口過低或平行於膽總管;相鄰兩管壁有時缺如,僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘樣結構,將膽囊管與肝總管一併包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中,十分容易壓迫肝總管使之狹窄,甚至形成瘺。其他存在的因素還有:①膽囊頸或膽囊管結石嵌頓,膽囊結石或炎症壓迫肝總管或炎症累及肝總管。②伴有膽囊周圍炎,膽囊三角有嚴重的炎症細胞浸潤。③由於膽總管壁神經元數目的減少,造成膽總管調節障礙。
以前有許多學者認為大結石是發生Mirizzi綜合徵的主要因素,經過研究發現大小在5~15mm的膽囊結石易嵌頓於膽囊頸或膽囊管,從而發生Mirizzi綜合徵。同時也最容易引起膽囊膽管瘺,其瘺發生率是其他結石的5.8倍。本病是由於肝總管受壓或炎症波及所造成的複雜的病理改變,根據病變的輕重分為漸進的5個階段:①由於結石的推移壓迫,肝總管變窄。②膽囊結石嵌頓及膽囊炎症波及膽管,膽囊切除後炎症消退。③膽管炎、膽管潰瘍、膽管內結石、肝總管狹窄。④引起膽囊膽囊管膽管瘺。⑤膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現。

Mirizzi綜合徵臨床表現

臨床上Mirizzi綜合徵多無特異性的癥狀和體徵,臨床表現與膽總管結石不易區別。本病多見於老年人,大多數Mirizzi綜合徵患者有膽囊結石病史,有反覆發作的膽絞痛黃疸,併發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯徵;多數患者有輕度黃疸或黃疸史,也可無黃疸。在Mirizzi綜合徵患者膽囊可以增大、萎縮,也可以沒有變化,多數報道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄,如果併發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。

Mirizzi綜合徵檢查

Mirizzi綜合徵的臨床表現複雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合徵的低確診率。對於有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合徵的可能,實驗室檢查肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高,B超表現萎縮性膽囊、“三管徵”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管並行,“反C徵”要高度懷疑Mirizzi綜合徵。
1.B超檢查;
2.內鏡逆行胰膽管造影;
3.CT檢查;
4.磁共振胰膽管造影(MRCP)
目前認為MRCP是診斷Mirizzi綜合徵的最佳檢查方法。

Mirizzi綜合徵診斷

1.病史
有黃疸史的膽囊結石患者;
2.實驗室檢查
肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高;
3.B超
提示肝內膽管擴張及膽囊結石、膽囊萎縮或膽總管結石之一者;發現“三管徵”者;膽囊頸部結石嵌頓伴黃疸病史者;
4.經內鏡逆行性胰膽管造影術(ERCP)或磁共振胰膽管造影(MRCP)
提示膽囊管過長或膽囊管與膽總管並行;肝外膽管狹窄合併膽囊結石者;肝總管膽囊側偏心性狹窄、膽囊與肝總管間跨行結石者;
以上情況均應高度懷疑Mirizzi綜合徵的可能。

Mirizzi綜合徵治療

1.內鏡治療
過去由於內鏡不能接近並取出嵌頓在膽囊頸的結石,因而不適於Mirizzi綜合徵的治療。但隨著內鏡套管器械和技術的進步,內鏡治療Mirizzi綜合徵也取得了一些進展
2.手術治療
Mirizzi綜合徵手術時的中心問題是避免發生膽總管損傷和矯正已有的膽總管損傷及狹窄。治療原則應是切除病變膽囊,取盡結石,解除膽道受壓梗阻,修補膽管缺損及通暢膽汁引流。
3.腹腔鏡膽囊切除術(LC)
隨著腹腔鏡手術經驗的積累、手術技術的提高、手術器械的更新,LC在處理Mirizzi綜合徵方面已經有了較大的突破。但也有不少學者鑒於Mirizzi綜合徵患者膽囊三角的解剖變異和嚴重的纖維粘連,不提倡用腹腔鏡治療。