小兒繼發性血小板減少性紫癜

小兒繼發性血小板減少性紫癜概述

繼發性血小板減少性紫癜按發病原理可分為血小板生成減少、血小板分佈異常、血小板破壞過多和血小板被稀釋。

小兒繼發性血小板減少性紫癜病因

1.血小板生成減少性血小板減少
(1)感染性血小板減少。
(2)再生障礙性貧血
(3)骨髓增生異常綜合徵
(4)骨髓占位性病變。
2.血小板破壞增加所致血小板減少
(1)藥物免疫性血小板減少症。
(2)脾功能亢進
(3)溶血性尿毒症綜合徵
(4)血栓性血小板減少性紫癜
(5)先天性被動免疫性血小板減少性紫癜。
(6)巨大血管瘤
3.血小板被稀釋

小兒繼發性血小板減少性紫癜臨床表現

臨床癥狀取決於血小板減少程度和機體的反應,出血是在骨髓巨核細胞失代償後出現,可有皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血牙齦出血等。嚴重病例可見全身皮膚發紅,繼之發熱寒戰,嚴重出血包括口腔黏膜出血、大皰、胃腸道出血、血尿、肺出血、顱內出血等;某些服用奎寧的病例兼有微血管病性貧血,併發急性腎衰竭
病毒感染所致血小板減少如肝炎後再生障礙性貧血,有肝炎損傷的臨床表現。再生障礙性貧血在出現血小板減少後,繼之出現紅細胞系和粒細胞系增生低下,以貧血為主要表現,常出現感染。骨髓增生異常綜合徵除了(MDS)出現因巨核細胞減少導致血小板減少外,還可見紅細胞系、粒細胞-單核細胞系病態造血。白血病惡性淋巴瘤、癌轉移等,因惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細胞生成減少並抑制其成熟,進而導致血小板減少,臨床有原發病的癥狀和出血表現。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復正常。
藥物引起免疫性血小板減少,從攝入藥物到引起免疫性血小板減少,臨床上常有潛伏期。該期長短不一,奎寧及奎尼丁類可短至數小時,安替比林類約2周,吲哚美辛、氰化亞金鉀等可長達數月致病。

小兒繼發性血小板減少性紫癜檢查

1.血液檢查
血小板計數降低,重者常<(1~10)×109/L,出血時間延長,血塊收縮不良;病毒性肝炎肝功能檢查異常。
2.骨髓檢查
骨髓巨核細胞數正常或增加並伴有成熟障礙,MDS出現巨核細胞減少和紅細胞系、粒細胞-單核細胞系病態造血,診斷除依靠骨髓穿刺顯示有一系或二系病態造血外,應做乾細胞培養、染色體檢查,白血病、惡性淋巴瘤、癌轉移等一些惡性腫瘤,侵犯骨髓使巨核細胞生成減少並抑制其成熟,表現血小板減少。
3.免疫學檢查
體外有一些測定抗體的辦法,如測定奎寧、奎尼丁等誘導的抗體,可將患兒的血清或血漿、正常人的血小板及致敏藥物混合後進行免疫測定,常用方法為血塊退縮抑制試驗,即患兒血清在有相關藥物存在條件下抑制了相合血型的血塊收縮,表明有與該藥物有關的抗體存在,應用流式細胞儀測定抗體會使敏感性提高。
4.束臂試驗
結果陽性。
5.常規檢查
胸片、B超檢查,顯示病毒性肝炎者有肝臟腫大等異常表現。
6.其他檢查
根據臨床必要,選擇CT等其他檢查。

小兒繼發性血小板減少性紫癜診斷

1.可疑藥物史
病史中近幾周內或長期服藥史。
2.有出血表現
臨床上以皮膚,黏膜自發性出血為主,束臂試驗陽性。
3.實驗室
血小板計數減少;如測得藥物有關的抗體,即可診斷藥物性免疫性血小板減少症。
4.骨髓檢查
巨核細胞增生,成熟障礙。
5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗陽性
6.血塊退縮抑制試驗陽性
7.血小板因子-3(PF3)陽性
8.體外可疑藥物作用於受試血小板試驗陽性

小兒繼發性血小板減少性紫癜鑒別診斷

1.再生障礙性貧血
表現為發熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結不大,與繼發性免疫性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細胞總數及中性粒細胞數多減少,網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系生血功能減低,巨核細胞減少或極難查見。
2.急性白血病
繼發性免疫性血小板減少性紫癜特別需與白細胞計數不增高的白血病鑒別,通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。
3.過敏性紫癜
為對稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易於鑒別。
4.紅斑性狼瘡
早期可表現為血小板減少性紫癜,有懷疑時應檢查抗核抗體狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。
5.Wiskortt-Aldrich綜合徵
除出血及血小板計數減少外,同時合併全身廣泛濕疹並易於感染,血小板黏附性減低,對腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬隱性遺傳性疾病,男嬰發病,多於1歲內死亡。
6.血栓性血小板減少性紫癜
見於任何年齡,基本病理改變為嗜酸性物質栓塞小動脈,以前認為是血小板栓塞,後經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血肝脾腫大溶血較急者可有發熱,伴有噁心、腹痛腹瀉,甚至出現昏迷驚厥及其他神經系癥狀。網織紅細胞增加,周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質血症、酸中毒。預後嚴重,腎上腺皮質激素僅有暫時緩和作用。
7.特發性血小板減少性紫癜
繼發性血小板減少性紫癜常可查到病因,如感染、各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏中毒等。而特發性血小板減少性紫癜,無論病史、臨床表現和實驗室檢查均找不出病因。

小兒繼發性血小板減少性紫癜治療

1.腎上腺皮質激素
藥物性免疫性血小板減少性紫癜可應用腎上腺皮質激素治療,糖皮質激素能改善血管完整性而減少出血,根據病情選擇口服或靜滴。嚴重出血者可用腎上腺皮質激素2~3周。
2.停用可疑藥物
對於藥物性免疫性血小板減少症患兒,停用一切可疑藥物是治療本症的關鍵,處理藥物免疫性血小板減少與藥物抑制性血小板減少的原則基本相同,首先是停藥,但化療藥物大多數都有骨髓抑製作用,很難找到無骨髓抑製作用的藥物來代替。如果有可能可用分子結構與原來的藥物無關,而作用又相似的藥物來代替引起免疫性血小板減少的藥物。停藥2周血小板計數可恢復正常。
3.輸血小板或行血漿置換
在血小板嚴重減少時可輸註血小板懸液與新鮮全血,或行血漿置換。具有威脅生命的嚴重出血時可輸註血小板,也可用血漿交換以減少抗體和藥物濃度。
4.人血丙種球蛋白
對於激素無效的患者可試用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴註。
5.免疫抑製藥
長春新鹼環磷酰胺的使用都有幫助。
6.二巰丙醇
臨床可試用二巰丙醇增加其排泄率

小兒繼發性血小板減少性紫癜預後

藥物性免疫性血小板減少症一般預後良好,停用有關藥物後,本病能在數天至數周內恢復,極個別患者可死於嚴重出血如肺出血、顱內出血。病死率一般<5%。

小兒繼發性血小板減少性紫癜預防

預防本病的發生,關鍵是剔除導致繼發性免疫性血小板減少性紫癜的病因。