卡波西肉瘤

卡波西肉瘤概述

卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤,典型病變表現為皮膚多發性斑點狀、斑塊狀或結節狀病損,也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官。此病和人類第8型皰疹病毒(HHV-8)感染有關。根據臨床和流行病學特點,KS有4種不同類型:經典惰性型、非洲地方性、醫源性、獲得性免疫缺陷綜合徵相關性。

卡波西肉瘤病因

1994年Chang等發現了人們長期以來尋找的KS感染因子,並將其命名為KS相關性皰疹病毒或人類皰疹病毒HHV-8。此病毒見於所有流行病學-臨床類型的KS細胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遺傳性和環境因素之間複雜相互作用的結果。

卡波西肉瘤臨床表現

KS最典型的發病部位是皮膚。病變過程中或起始時也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官,有時不累及皮膚。
經典型KS特征是出現紫色、紅藍色或深棕色斑丘疹、斑塊和結節,也可形成潰瘍。尤其常見於肢体末端,可伴有淋巴水腫。此病一般為惰性,淋巴結和內臟不常受累。可伴有造血細胞性惡性病變。
地方性KS可有皮膚病變,病程較長。淋巴腺病型是地方性KS的一個亞型,見於非洲兒童,進展快速,具有高度致命性。
醫源性KS相對常見。發生在實性器官移植或免疫抑制治療之後數月或數年。
AIDS相關性KS為侵襲性最強的KS。皮膚病損最常見於面部、生殖器和下肢。常見口腔黏膜、淋巴結、胃腸道和肺受累。

卡波西肉瘤檢查

1.大體檢查
皮膚病變(斑點、斑塊、結節)的直徑從很小至數釐米。黏膜、軟組織、淋巴結和內臟器官病變表現為大小不等的出血性結節,可互相融合。
2.組織病理學
KS的4種不同流行病學-臨床類型在顯微鏡下沒有區別。早期皮膚病損沒有特征性,表現為輕微血管增生。
斑點期血管數量增加,形狀不規則,可將真皮上部網狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行,增生的部位經常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細胞和漿細胞。常見紅細胞位於血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。
斑塊期所有斑點期病變進一步加重。血管增生更加瀰漫,血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀,炎細胞浸潤更加明顯,有大量血管外紅細胞和含鐵血黃素。常可發現玻璃樣小球。
結節期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細胞束形成界限清楚的結節,以及大量含有紅細胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴張的血管。許多梭形細胞有分裂活性。梭形細胞內外存在玻璃樣小球。
淋巴結內病變可為單竈性或多竈性,可完全被腫瘤組織取代。內臟器官病變因受累器官的結構而異,沿血管、支氣管、肝臟門脈等結構擴散,而後累及周圍器官實質。
3.免疫表型
形成良好血管的內皮細胞一般血管標記物陽性,梭形細胞CD34持續性陽性、CD31常陽性,而Ⅷ因子陰性。HHV8陽性,FLI1幾乎100%表達。

卡波西肉瘤診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

卡波西肉瘤治療

KS的發展因流行病學-臨床類型和臨床嚴重程度而異,同時受治療的影響,包括手術、放療和化療。有廣泛內臟器官受累的病例一般治療反應差。