麻痹性痴獃

麻痹性痴獃概述

麻痹性痴獃(GPI)是由梅毒螺旋體侵犯大腦引起的一種晚期梅毒的臨床表現,以神經麻痹、進行性痴獃及人格障礙為特點。神經梅毒的晚期表現系中樞神經系統器質性損害所致。陽性的血清學試驗和特征性的腦脊液改變有助於確診。少年型麻痹性痴獃是一種先天性梅毒,一般在10歲左右出現癥狀。本病又稱全身性麻痹、全身麻痹性痴獃。

麻痹性痴獃病因

本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質而引起的,導致大腦萎縮,額葉的病理改變最突出,主要表現為腦萎縮,神經細胞變性,脫失皮質結構紊亂,這可能也是導致痴獃出現精神癥狀的原因。

麻痹性痴獃臨床表現

根據本病的病理變化同時具有炎性和退行性改變的特征、病變損害的範圍以及進行性病程,其臨床表現是複雜而多樣的。
1.起病及病史
起病隱匿,緩慢發展,病前5~20年內有冶游史。
2.精神癥狀
(1)早期  以神經衰弱綜合徵最多見,其次為性格改變,思維遲鈍,智能障礙,情緒抑鬱及低級意向增加;
(2)進展期  以日趨嚴重的智能及人格障礙為主,常表現為知覺、註意、記憶、計算、思維等智能活動的衰退,性格改變、不守信用、不負責任,行為輕浮、放蕩不羈,自私、吝嗇、揮霍、偷竊或違反社會道德,幻覺妄想狀態,情緒易激惹或強制性哭笑;
(3)晚期  痴獃日重,情感淡漠、意向倒錯、本能活動亢進。
3. 軀體癥狀
包括神經系統癥狀和體徵,多發生於中、晚期,病理變化不僅侵犯大腦實質和腦膜,而且還包括腦神經及脊髓等。常見神經體徵有阿-羅瞳孔,視神經萎縮,吐字不清或單調脫節,書寫障礙,瞼、唇、舌、指震顫,感覺性共濟失調與錐體束徵;癲癇樣發作,大小便失禁或尿瀦留便秘等。
4.血與腦脊液
康華氏反應強陽性,腦脊液蛋白與白細胞計數增多,膠金試驗呈麻痹型曲線。腦電圖示瀰漫性高幅慢波。

麻痹性痴獃檢查

血清和腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常範圍細胞數一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊曲線;腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現。腦CT可見腦萎縮、腦室擴大,側腦室前角擴大尤為明顯。近來有文獻報道質譜核磁顯象中GPI有特征性表現,因神經元變性及膠質細胞增多,在質譜核磁中表現為NAA降低,Cho增高。

麻痹性痴獃診斷

本病是一種嚴重的疾病,因之,早期發現及時治療極為重要。
1.病史
年齡30~50歲或年歲更大的患者,在5~20年前曾有明確或可疑的冶游史和梅毒感染史,發現有神經衰弱綜合徵,精神功能減退,記憶及判斷力缺損等,應考慮到本病的可能性。
2.精神癥狀
以顯著的個性改變和智能缺陷為主,這對診斷具有重要意義,常常開始潛隱,且發展緩慢,故易被忽視,因此當精神檢查時,須詳細觀察。
3.軀體癥狀
有明顯的眼部變化,言語,書寫障礙,震顫等特征性面容,包括神經系體徵,早期即已出現的瞳孔改變,言語,書寫障礙及震顫等,也都有其特點。
4.實驗室檢查
發現血清和腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常範圍,細胞數一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊曲線,輔助檢查顯示:腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現,CT可見腦萎縮,腦室擴大,側腦室前角擴大尤為明顯,有助於確診。

麻痹性痴獃鑒別診斷

1.神經衰弱
在早期階段,麻痹性痴獃常出現神經衰弱綜合徵,與神經衰弱非常相似。但二者之間卻有著本質上的差異,神經衰弱無智能改變。麻痹性痴獃除了神經衰弱癥狀外,軀體可見異常如瞳孔的變化,血液及腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性。
2.老年痴獃
本病雖有個性變化和智能缺損,其表現形式卻不同且血液和腦脊液無特殊改變。病史也可資鑒別。

麻痹性痴獃治療

青黴素是治療GPI最有效的藥物。在治療過程中有時會出現Jarish-Herxheimer反應,且在GPI患者中發病率尤高。表現為在第一次註射青黴素後數小時到二十四小時內出現流感樣癥狀,體溫上升,全身不適,梅毒損害加重,內臟和中樞神經系統梅毒癥狀惡化,可危及生命。故必要時治療前口服強的松。合併艾滋病要用大劑量青黴素。

麻痹性痴獃預後

GPI一旦確立,就會迅速發展,在智能和社會活動方面都陷於病廢無能狀態,晚期體力亦無能為力,故有稱精神錯亂全身性輕癱。如不治療,一般不出三年都會死亡。因梅毒所致的痴獃是可治的痴獃,故早期診斷意義較大。加強本病的預防常識和宣傳教育以及積極治療梅毒病人是預防本病的根本措施。