遺傳性對稱性色素異常症

遺傳性對稱性色素異常症概述

遺傳性對稱性色素異常症,又稱對稱性肢端色素沉著、對稱性點狀和網狀白斑病。遺傳性對稱性色素異常症是一種較為少見的常染色體顯性遺傳性皮膚病,男性多於女性。該病起於嬰幼兒期,青春期明顯,以後緩慢發展,持續終身。臨床表現為手背、足背及四肢部出現雀斑樣色素沉著及色素減退斑。

遺傳性對稱性色素異常症病因

為一種少見的常染色體顯性遺傳,主要見於亞洲人,可有多種遺傳型,與近親結婚有關。

遺傳性對稱性色素異常症臨床表現

本病起於嬰幼兒期,青春期明顯,以後緩慢發展,持續終身。損害對稱分佈於四肢末端及手足背,可累及前臂和小腿伸側,皮損泛發者可波及頸、鎖骨上部、面部和口腔黏膜,掌跖不累及。損害為點狀至黃豆或更大的黃褐色至褐色斑疹,不融合,類似雀斑,間雜以色素減退的斑點,相互交織成網狀圖形。有的患兒可於生後皺襞處或手指遠端出現色素脫失。夏季皮損加重,色素更深。

遺傳性對稱性色素異常症檢查

本病好發於四肢末端,皮疹為點狀至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑。夏季日曬後顏色加深。輕者僅限於手足、背部;重者可發生於面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可發疹,無自覺癥狀。
組織病理:色素沉著區表皮基底層色素顆粒增多,真皮中噬色素細胞增多,而色素減退區則少。

遺傳性對稱性色素異常症診斷

對於黃種人,幼年時期發病,對稱性散佈於手足背雀斑樣色素沉著和色素減退斑,結合家族遺傳史,要考慮本病的診斷。

遺傳性對稱性色素異常症鑒別診斷

本病主要與網狀肢端色素沉著症、著色性乾皮病鑒別。

遺傳性對稱性色素異常症治療

目前還沒有特殊的治療方法。夏季避免陽光照射。通常到中年以後,大部分色素減退斑處有色素恢復現象。