小兒關節過度活動綜合徵

小兒關節過度活動綜合徵概述

關節過度活動綜合徵又名關節鬆弛症,1967年由Kirk等最早報道,認為本症是一種家族性、遺傳性疾病,多為兒童患病,是四肢關節疼痛的原因之一,影響患兒肢体活動和功能。國外有報道兒童發生率為12%,國內報道較少見,而青年患者國內外均少有報道。
目前有學者將本病徵歸於Ehlers—Danlos綜合徵Ⅲ型,此型僅有關節鬆弛,而無皮膚鬆弛及Ehlers—Danlos綜合徵其他各型的特征。關節鬆弛可發生在單個關節或全身各關節,可能會導致運動發育遲緩、運動性關節痛骨關節炎。本症是遺傳性疾病。患兒無明顯性別差異,大多數2~3歲甚至學會走路時,即有關節鬆弛現象,疼痛多發生在下肢關節,膝關節尤其多見,上肢肩、肘等關節也有發生。一般為兩側對稱,無關節腫脹及活動受限,在運動後更明顯。疼痛雖不十分嚴重,但足以影響兒童正常活動。

小兒關節過度活動綜合徵病因

可能是結締組織遺傳紊亂的結果。多數學者認為它是由基因決定的結締組織鬆弛所造成,對關節囊和韌帶的影響較大。先天性多發關節鬆弛症的大部分病例為散髮存在,個別為常染色體隱性遺傳。也有學者認為關節鬆弛症不存在致命的併發症,應該區分於涉及關節過度活動度的遺傳性結締組織病疾病,將其命名為良性關節過度活動綜合徵。

小兒關節過度活動綜合徵檢查

一般實驗室檢查無特殊發現。體格檢查可見關節鬆弛,X線檢查在發生併發症時可見髖、肩關節脫位,髕骨移位及骨的畸形改變等。

小兒關節過度活動綜合徵診斷

由於關節疼痛是常見的就診原因,診斷時除詳細詢問病史,必要的實驗室檢查,X線攝片和全面體檢,有時需要一段時間的臨床觀察,對診斷是十分重要的。伴有關節肌肉疼痛,而其他檢查無任何結締組織異常的證據。關節過度活動診斷標準”:符合下述標準單側3項,雙側2項即可診斷關節過度活動:
(1)肘關節過度伸展>10;
(2)膝關節過度伸展>100;
(3)手指併排被動背屈與前臂伸側平行;
(4)拇指被動活動可觸及前臂屈側;
(5)保持膝關節伸直位,向前彎腰手掌可觸及地面。

小兒關節過度活動綜合徵鑒別診斷

作鑒別診斷時要除外幾種遺傳性結締組織病的特征和馬方(Marfan)綜合徵、埃-當(Ehlers-Danlos)綜合徵、風濕熱和一些少見的代謝紊亂性疾病,如高胱氨酸尿症也可有關節鬆弛,但本綜合徵是指單獨存在全身關節鬆弛。

小兒關節過度活動綜合徵併發症

一些患兒可有其他骨關節肌肉方面的合併症,如頻繁踝扭傷、反覆髖、肩關節脫位、髕骨移位及脊柱側凸扁平足、退行性關節炎等。

小兒關節過度活動綜合徵治療

本綜合徵一般不影響兒童正常生長髮育,大部分患兒隨著年齡增長,關節鬆弛現象逐漸好轉。在關節疼痛明顯時,可採用對症治療,如口服阿司匹林布洛芬等,及適當的休息。平時應鍛煉身體、以增強肌肉張力,但應避免劇烈運動。

小兒關節過度活動綜合徵預後

本病徵預後較好,不影響小兒的正常生長髮育,隨年齡增長,可有自身緩解的可能。由於關節過度活動,少數患兒長大後易發生退行性關節炎。