中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤概述

軟骨肉瘤是指其細胞傾向於向軟骨分化,分為中心性軟骨肉瘤、周圍性軟骨肉瘤骨膜性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤生長緩慢。本病好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。臨床癥狀為深部疼痛,不劇烈,非持續性,壓迫神經,引起劇烈的疼痛,伴放射痛。治療以手術切除為主,治愈率高,在原發腫瘤切除10多年後仍可發生局部複發和轉移。放療、化療對本病無效。

中心性軟骨肉瘤病因

中心性軟骨肉瘤起源於骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡性骨腫瘤中排第4位,列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之後。

中心性軟骨肉瘤臨床表現

本病主要見於30~70歲之間的成人,20歲以前少見,青春期前罕見。好發於男性,男女之比為1.5~2:1。好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。較少發生在軀幹骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨)。
在長骨的中心性軟骨肉瘤常起源於骨幹的一端或乾骺端,患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,也可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,確診時,腫瘤已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突-關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
本病癥狀輕,發展緩慢,病史較長,有時表現為一個局部手術後複發的"軟骨瘤樣"腫瘤。臨床癥狀為深部疼痛,不劇烈,非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,不能觸及骨外團塊,僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。若中心性軟骨肉瘤位於脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可壓迫神經乾,引起劇烈的疼痛,有放射性疼痛
部分腫瘤生長迅速,侵襲性強,早期即可破壞骨皮質,侵入軟組織中,形成較大的軟組織腫塊。部分病例可從骨骺侵犯關節,引起關節癥狀。病理性骨折少見。有時,術後複發中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。

中心性軟骨肉瘤檢查

中心性軟骨肉瘤的X線所見為骨內的溶骨性病變,有鈣鹽沉積,腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺-乾骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無骨皮質中斷,軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構,其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。
由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或麵包屑樣外觀。如鈣化緻密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到骨松質的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤骨松質未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影。如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷較困難。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且黏液區多。
骨皮質可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷。由於腫瘤膨脹緩慢,骨皮質發生增生,可顯得增厚。這種增厚的骨皮質表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力小的地方擴張,如骨幹的髓腔。在一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要,否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可複發,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的範圍。
在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即有廣泛的骨皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的、稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。

中心性軟骨肉瘤診斷

診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學資料很重要,有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,還必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。

中心性軟骨肉瘤鑒別診斷

中心性軟骨肉瘤如僅限於乾骺端而無鈣化時,須與巨細胞瘤及骨髓炎鑒別。巨細胞瘤多為偏心型膨脹性生長,而中心性軟骨肉瘤多以骨幹、骨端為中心生長;骨感染多有局部炎症及全身癥狀,而中心性軟骨肉瘤一般以局部癥狀為主。可資鑒別。腫瘤如沿髓腔上下發展,範圍較長,須與典型的骨髓炎鑒別,前者早期常僅有骨破壞,無骨膜反應,骨髓炎則無髓腔膨脹且常有死骨。有大量鈣化、骨化的中心性軟骨肉瘤須與硬化型骨肉瘤鑒別,前者的MRI以環狀鈣化為主,骨膜反應較少,軟組織腫塊可有薄層骨化包殼;後者以瘤骨為主,並出現骨膜改變。

中心性軟骨肉瘤治療

中心性軟骨肉瘤的治療是手術切除。初診時,大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移,手術切除有相當高的治愈率,並且採用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何,刮除術是不適宜的。病變內切除只適用於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例,有治愈的可能,但這種病變內切除須廣泛,並使用局部輔助劑,如石炭酸、骨水泥和液氮等。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後,腫瘤複發的危險性高,隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中,使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤,特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。

中心性軟骨肉瘤預後

Ⅰ級中心性軟骨肉瘤通常不發生轉移,手術切除若不夠廣泛,腫瘤可局部複發。Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。儘管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點,Ⅱ級中心性軟骨肉瘤早期可發生轉移,術後局部複發的可能性大。如手術治療及時且充分,治愈的比例大約60%。Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差,生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素,即組織學的惡性度和正確的手術方案。