先天性主動脈弓畸形

先天性主動脈弓畸形概述

先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及分支發育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross於1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓,從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發現和認識,診斷技術和治療方法也得到發展和完善,且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及分支畸形僅占1%~2%。

先天性主動脈弓畸形病因

胚胎發育的第4周,兩側背主動脈的前端繞越咽腸後,在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左,右原始主動脈,後者互相融合形成主動脈囊,隨著腮弓的成長,先後從主動脈囊發出6對腮動脈弓並與背主動脈相連接,在第3對腮動脈弓充分發育時,第1、2對腮動脈弓均消失,第3對腮動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內動脈,第4對腮動脈弓左側形成主動脈弓,右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈乾,第5對腮動脈弓不恆定存在或迅即消失,第6對腮動脈弓形成肺動脈,其右側遠段與背主動脈聯接中斷;左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管,出生後導管閉合成為動脈導管韌帶。

先天性主動脈弓畸形臨床表現

主動脈弓及分支畸形本身對循環生理及血流動力學不產生影響,但如血管環或血管環連同纖維條索或異位主動脈弓分支對氣管,食管產生壓迫,則在臨床上可呈現程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀,嚴重者可導致死亡。氣管,食管受壓程度嚴重者,在出生後即可呈現吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促,呼吸音粗糙,持續性咳嗽,哭聲嘶啞,有時出現呼吸困難,發紺,短暫呼吸停頓或知覺喪失,進食及仰卧時,呼吸困難癥狀加重,側卧及頭頸後仰時,癥狀可減輕,呼吸道壓迫嚴重者可呈現明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內縮,常反覆發作呼吸道感染,發作時呼吸道梗阻癥狀加重,食管受壓迫的病例,往往拒食並呈現吞咽困難,進食時常發作梗噎,並伴有嘔吐,呼吸困難加重等癥狀,營養發育不良。

先天性主動脈弓畸形檢查

1.胸部X線檢查
不伴有其他先天性心臟畸形的病例,胸部平片心臟外影可無異常,雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起,右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3,4水平上段食管兩側壓跡,右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高,左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低,體層攝片能顯示氣管腔受壓迫的徵象,右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起,而左側缺如,食管造影檢查在主動脈弓部位,見食管被推向左側並顯示壓跡,異位鎖骨下動脈病例,食管造影可顯示食管後壁受血管壓迫呈現斜行或螺旋形的壓跡,嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑。因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內,有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。
2.支氣管鏡檢查
支氣管鏡檢查可明確氣管受壓迫的部位,並可在受壓處觀察到血管搏動,但引起的呼吸道黏膜創傷水腫可加重呼吸道梗阻,必須十分慎重。
3.主動脈造影檢查
主動脈造影是確診主動脈弓及分支畸形最可靠的診斷方法,於升主動脈內插入導管,註入造影劑進行主動脈及分支造影,雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及分支的起源,走向,粗細和其他異常,從而明確診斷。

先天性主動脈弓畸形診斷

對於本病的診斷,臨床上要鑒別各種類型的先天性主動脈弓畸形,其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷,非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等,也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導管未閉

先天性主動脈弓畸形治療

主動脈弓及分支畸形產生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例,均應施行手術治療。術前需應用抗生素控制呼吸道感染,清除呼吸道分泌物,通過補液、鼻飼加強營養,改善全身狀況。