卵巢惡性腹膜間皮瘤

卵巢惡性腹膜間皮瘤概述

卵巢惡性腹膜間皮瘤是比較罕見的腫瘤,它起源於間皮細胞或間皮下一種比較原始的先驅細胞。可以發生在任何被間皮覆蓋的體腔上皮上,其中以胸膜間皮瘤最為常見,腹膜次之,而在心包膜及睾丸鞘膜極少見。惡性腹膜間皮瘤是原發於腹膜的惡性腫瘤,過去曾被稱為腹膜癌病。由於其組織結構複雜多樣,部分與轉移性腺癌的形態學十分相似,診斷比較困難,在女性患者極易誤診為卵巢癌

卵巢惡性腹膜間皮瘤病因

惡性間皮瘤與接觸石棉有關。間皮瘤的發生和接觸石棉粉塵有關。這可能是男性從事職業性石棉接觸較多的緣故。間皮瘤的發生還可能與放射性物質、病毒、遺傳、個體敏感性及慢性炎症等刺激有關。盆、腹腔惡性腫瘤放射治療後發生惡性間皮瘤的也有報道,其潛伏期往往比較長。

卵巢惡性腹膜間皮瘤臨床表現

最常見的癥狀是腹脹腹痛腹水腹部包塊。絕大多數患者有漿液性或血性腹水,增長迅速,尤其以瀰漫型間皮瘤更為多見。腹痛多樣,可以是無明確定位的灼熱感或隱痛不適,亦可呈劇烈痙攣性腹痛,排尿、排便時加重,常伴有乏力消瘦、食欲減退等全身癥狀。個別患者可能產生抗利尿激素、生長激素、促腎上腺激素或胰島素樣物質,可發生低血糖症狀等,血小板增多症及血栓栓塞也比較常見。
轉移和臨床分期:此瘤主要沿漿膜和間皮下組織增殖擴展,雖然可以累及腹腔內器官,但常常僅限於錶面,很少侵犯深層組織。偶爾腫瘤還可以經橫膈直接蔓延至胸腔及縱隔器官。

卵巢惡性腹膜間皮瘤檢查

1.腹水檢查
腹水呈血性或漿液纖維素性,比重高(多數>1.020),利凡他(rivalta)試驗陽性。腹水細胞學檢查如有大量的非典型、異型間皮細胞或腫瘤細胞則具有重要的診斷意義,但由於其形態學的不典型性,常不能與增生的間皮區別,一般學者認為單憑細胞學檢查診斷比較困難。
2.胃腸造影
在胃腸造影時可以見到以下徵象:
(1)由於腹膜廣泛受累而造成腸袢改變,如小腸腸袢變形、活動差而固定。
(2)腸管管腔因外壓可造成偏心性狹窄,甚至有梗阻的表現。
(3)由於粘連的瘤組織推移,常出現腸袢分佈的異常。
(4)腸黏膜無明顯破壞,消化道內見不到占位病變。這些變化並非惡性間皮瘤的X線特征,如可產生腹腔內多發性轉移瘤以及一些廣泛侵及腹膜的病變。一般來說,X線檢查發現胃腸道有廣泛受壓變形、移位、排列異常等改變,而黏膜皺襞卻無明顯破壞時,應考慮到原發腹膜間皮瘤的可能。也有少數腫瘤可從漿膜面直達腸壁黏膜,造成腸黏膜破壞,形成潰瘍。
3.B超檢查
B超除能準確報告腹水、盆腔等處的大瘤塊外,還常能見到腹內腸袢粘連固定、腸壁不規則增厚,以及提示腫瘤腹腔內種植的異常回聲波等,當腫瘤侵犯腹膜時,原連續均勻的腹膜線呈波浪起伏,可出現球形小結節、局限性片狀增厚或不規則塊狀物。
4.CT檢查
CT主要表現為腹水、腹膜不規則增厚粘連和腹膜結節、大網膜和腸系膜受累、盆腔腫塊、胸膜受累(胸膜增厚胸腔積液)等。早期腹膜病變CT檢查不易發現;當腹膜、大網膜和腸系膜廣泛增厚粘連時,CT所見可提示此病的診斷;但不易與卵巢癌、胃腸道腫瘤轉移和腹腔慢性感染等鑒別。CT定期複查,對觀察病變進展和療效常是有用的。
5.血清CA125檢測

卵巢惡性腹膜間皮瘤診斷

根據臨床表現、X線和超聲等檢查可以提供腫瘤存在的可能性,但確診有賴於腹腔鏡檢、剖腹探查和病理學證實。當組織學不典型,特別是上皮型間皮瘤的形態學酷似轉移性腺癌,卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌以間皮細胞占優勢時,傳統的光鏡檢查有時難以區別需結合組化、免疫組化及電鏡超微結構觀察才能作出較正確的診斷。

卵巢惡性腹膜間皮瘤治療

1.手術治療
無論是局限型還是瀰漫型,若無手術禁忌證,均應接受手術探查。根據病變的範圍可作病變切除、大網膜切除及部分腹膜切除,這樣可減少腫瘤負荷,加強手術後化療或放療的效果,而且尚可緩解癥狀,暫時控制疾病,減少腹水的產生。局限型間皮瘤手術切除的治療效果頗佳,瀰漫型間皮瘤手術徹底切除病變的機會極少,部分只能起到手術探查及活檢的作用。
2.化學治療
惡性腹膜間皮瘤比較少見,不易積累足夠的病例、探索有效的化療方案。初步經驗認為化學治療的有效率是0%~40%。化療藥中順鉑多柔比星(阿霉素)、絲裂霉素氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環磷酰胺達卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派對間皮瘤有些療效。近年來一致認為以順鉑為主的聯合化療最為有效,尤其推薦腹腔化療。從藥代動力學來說,腹腔給藥的效果是靜脈給藥的15倍。
3.放射治療
放射治療是較為有效的一種方法。在各種治療方法中,長期生存的人數最多。

卵巢惡性腹膜間皮瘤預後

惡性間皮瘤的預後較差,多在確診後1~2年內死亡。腹膜間皮瘤的預後較胸膜間皮瘤差,兒童較成人差。預後與診斷時的臨床期別、病理類型有關。上皮型的預後較混合型、肉瘤型好。