過敏性肉芽腫性血管炎

過敏性肉芽腫性血管炎概述

過敏性肉芽腫性血管炎(AGA)又稱Churg-Strauss綜合徵,是一種類似於結節性多動脈炎(PAN)的血管性疾病,可影響身體的任何器官。

過敏性肉芽腫性血管炎病因

目前病因尚不明確。

過敏性肉芽腫性血管炎臨床表現

1.眼部表現
Churg-Strauss綜合徵很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其他部位相似偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎有時眼部異常可以是本病的首發表現對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss綜合徵的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合徵的病例。
2.非眼部表現
過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病或兩者均有。多有肺炎支氣管炎病史在哮喘平均8年之後,當出現全身癥狀如發熱、不適和體重下降時,預示著皮膚、周圍神經心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括:①皮膚受損,出現皮下結節、紫癜和潰瘍;②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;③心臟受累,出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現胃、小腸大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺和尿道下部。

過敏性肉芽腫性血管炎檢查

1.Churg-Strauss綜合徵典型的實驗室檢查
結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000~20000/mm3。隨著病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高貧血和ESR增快。
2.病理學檢查
受累的肺皮膚和周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。
3.胸部X線片
可顯示易消散或游走性肺部浸潤,塊狀無空洞形成的結節性浸潤,或瀰漫性間質性肺病。

過敏性肉芽腫性血管炎診斷

Churg-Strauss綜合徵診斷取決於臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫,並與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合Churg-Strauss綜合徵即可確診。

過敏性肉芽腫性血管炎治療

採用潑尼松環磷酰胺聯合的治療方案。用潑尼松,2個月後減量;緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑製劑包括硫唑嘌呤甲氨蝶呤和環孢霉素A。

過敏性肉芽腫性血管炎預後

早期診斷早期治療對及時恢復病情有利,可以明顯改善預後。