進行性多竈性白質腦病

進行性多竈性白質腦病概述

進行性多竈性白質腦病(PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(JCV)。主要見於自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病。二十世紀八十年代之前,本病較為罕見,但隨著人類免疫缺陷綜合徵(艾滋病)的流行,該病報道的病例數陡然增加,除此外,本病易見於惡性血液系統疾病如:霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴細胞白血病等等器官移植患者,合併自身免疫系統疾病患者等等。

進行性多竈性白質腦病病因

PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的患者。PML患者腦組織的膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。

進行性多竈性白質腦病臨床表現

本病是少見病,40~60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少,多數在機體免疫機能低下時,如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤腎移植或其他疾病使用免疫抑製劑,以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病,神經系統癥狀在數天至數周內發生,進行性加重,隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱失語視野缺損皮質盲共濟失調、構音障礙,智能進行性下降至痴獃,精神退縮呈精神紊亂狀態,最終昏迷,併發症死亡。部分患者病程中會出現癲癇發作。經過恰當的對症支持及抗病毒等治療,艾滋患者併發本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超過50%,但總體上本病預後不佳,死亡率高。

進行性多竈性白質腦病檢查

一般血、尿、便及血液生化檢查均屬正常範圍。腦脊液通常無特殊所見。腦電圖常呈現非特異性瀰漫性或局竈性慢波。頭顱CT掃描可見皮質下白質有多數低密度竈,無占位效應,也不被強化。MRI也顯示白質內多數長T1、長T2信號的病竈。

進行性多竈性白質腦病診斷

進行性多竈性白質腦病的確診有賴於組織病理學證實。對於不能施行腦組織活檢者,明確診斷進行性多竈性自質腦病需具備以下要點:①繼續存在的進行性多竈性自質腦病典型臨床癥狀;②腦脊液JC病毒DNA檢測陽性;③具有進行性多竈性自質腦病的典型影像學表現。血液或尿液JC病毒陽性診斷價值不大。

進行性多竈性白質腦病治療

目前尚無針對JC病毒的特異性抗病毒藥物或治療方法。有關西多福韋及阿糖胞苷的療效尚有諸多爭議,氟唆在體外也有抗病毒能力,且能透過血一腦屏障,部分病例治療有效。對合併HIV感染的患者,高效抗逆轉錄病毒療法為最佳選擇,可穩定50%~60%患者的病情。