原發性小腸淋巴管擴張症

原發性小腸淋巴管擴張症概述

原發性小腸淋巴管擴張症的特征是小腸黏膜淋巴管結構缺陷從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴迴流。

原發性小腸淋巴管擴張症病因

小腸淋巴管阻塞可以是原發性或繼發性。小腸淋巴管擴張症的原因很多,包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜後淋巴瘤腹膜後纖維化慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病,甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發性小腸淋巴管擴張症,也稱Milroy病,是因淋巴管的發育畸形所引起,常同時累及身體其他部位的淋巴管。

原發性小腸淋巴管擴張症臨床表現

水腫腹瀉是主要癥狀。水腫開始是間歇性,以後轉為持續性,少數病例的水腫為非對稱性水腫。從嬰兒或兒童期開始者,多屬先天性Milroy病,如發生在上臂可有黃。由於患者有大量蛋白質丟失,引起嚴重的低蛋白血症,後期水腫轉為對稱。大多數患者有輕度脂肪瀉吸收不良綜合徵,如在10歲內出現會有發育遲緩。多數患者有腹瀉,約半數患者糞便中含有乳糜液脂肪瀉,使維生素D丟失嚴重。脂肪瀉可引起低鈣性抽搐,黃斑水腫可引起失明,但罕見。年輕患者有水腫,特別是非對稱性,有低蛋白血症,不能用肝病或腎病解釋者應懷疑是本症。如同時有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細胞減少則可能性更大。

原發性小腸淋巴管擴張症檢查

1.腸黏膜活檢
病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲,絨毛的中央乳糜小管明顯擴張,其中含有充滿脂質的巨噬細胞,電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。
2.小腸X線檢查
常異常,能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善,淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全,以及腹膜後淋巴結缺如。空腸黏膜的活檢特征有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張,因為擴張淋巴管的明顯瀦留使絨毛呈棒狀。

原發性小腸淋巴管擴張症診斷

根據以上癥狀、體徵、檢查可作出診斷。

原發性小腸淋巴管擴張症併發症

脂肪瀉使維生素D丟失嚴重,可引起低鈣性抽搐;黃斑水腫可引起失明,但罕見。

原發性小腸淋巴管擴張症治療

治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪
1.飲食治療
低脂飲食(每天脂肪限5g以下)或用不經淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪,從而降低淋巴管的負荷,使淋巴管壓力降低,減少蛋白質丟失。
2.藥物治療
利尿藥淋巴水腫有益,如水腫的肢体破損感染應及時用抗生素治療。補充維生素D有助於預防骨軟化。
3.手術治療
如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸則可將該腸段切除。