小兒顱內腫瘤

小兒顱內腫瘤概述

顱內腫瘤是小兒時期比較常見的腫瘤之一,因為小兒顱內腫瘤惡性者多較良性腫瘤位置深在險要而切除困難,故常危及小兒生命。其發生率在15歲以下兒童腫瘤中居第2位,顱內腫瘤好發年齡主要在兩個年齡段,第一高峰在10歲以內,發病率為每年2.2/10萬~2.5/10萬,男性稍多於女性(1.1:1)。第二高峰從30~40歲開始,60歲以上達到頂點,這一階段為腫瘤的最好發時期。小兒顱內腫瘤發生部位與成人不同,40%~60%發生在幕下,並且以胚胎殘餘組織發生的腫瘤為主,膠質瘤相對較少,而成人多發生在幕上,以膠質瘤為主。

小兒顱內腫瘤病因

病因不明確。

小兒顱內腫瘤臨床表現

1.一般癥狀
小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹,有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙,脈緩,呼吸減慢,血壓增高說明已進入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理。小兒顱內壓代償能力較成人高,顱壓增高出現較晚,一旦失代償則病情急劇惡化,故早期診斷十分重要。
2.嘔吐
70%~85%的患兒有嘔吐,此為顱內壓增高或後顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致,在部分患兒(10%~20%)嘔吐是惟一的早期癥狀,其中嬰幼兒多見,嘔吐可與頭痛頭暈伴存,嘔吐並不全為噴射性,以清晨或早餐後多見,常在嘔吐後能立即進食,其後又很快嘔吐,少數患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患。
3.頭痛
70%~75%的患兒有頭痛,幕上腫瘤頭痛多在額部,幕下腫瘤多在枕部,主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續性,隨病程的延長有逐漸加重的趨勢。但當視力喪失後多明顯緩解,嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現雙手抱頭,抓頭或陣發哭鬧不安,對小兒頭痛應引起重視,因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。
4.視覺障礙
視力減退可由於鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮,更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮,視盤水腫取決於腫瘤的部位,性質及病程,後顱窩腫瘤較大在腦半球者發生早且重,腫瘤惡性程度越高或病程越長,視盤水腫越明顯,兒童視力減退易被家長忽視,故有此主訴者不到40%。
5.頭顱增大
頭顱增大及破壺音(McCewen徵)陽性,多見於嬰幼兒及較小的兒童,因其顱縫愈合不全或纖維性愈合,顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大,叩診可聞及破壺音。
6.頸部抵抗或強迫頭位
小兒顱內腫瘤有此表現者多見,第三腦室腫瘤可呈膝胸卧位,後顱窩腫瘤則頭向患側偏斜,以保持腦脊液循環通暢,是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見於後顱窩腫瘤,因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經根所致,對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生,應儘早行腦室穿刺外引流或脫水藥物降低顱內壓。
7.癲癇發作
小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低,原因有:小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見,腦組織毀損癥狀多於刺激癥狀。
8.發熱
病程中有發熱史是小兒腦瘤的特征表現。

小兒顱內腫瘤檢查

1.顱骨X線平片
瞭解有無顱內壓增高徵(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見於顱咽管瘤和少枝膠質瘤)。
2.腦血管造影
腫瘤有占位效應時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。
3.電子計算機斷層掃描(CT)
不僅可以精確定位,尚可瞭解腫瘤大小,囊實性,有無鈣化,血運是否豐富及瘤周水腫情況等。
4.磁共振成像(MRI)
具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景,對中線和後顱凹腫瘤顯示尤為清晰,但對鈣化和骨質顯示不如CT。

小兒顱內腫瘤診斷

小兒出現無明顯原因的反覆發作性頭痛和嘔吐時,應考慮顱內腫瘤的可能性,不可因癥狀緩解而放鬆警惕,應進行仔細耐心的神經系統查體,對疑有顱內腫瘤的患兒應酌情做腦CT、MRI等檢查。

小兒顱內腫瘤治療

1.手術治療
原則是盡可能行腫瘤全切除;保證術後能緩解顱內高壓;手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫;不能全切除的腫瘤,應儘量多切除以達到充分內減壓為後期放、化療創造條件;對腦脊液循環梗阻者,手術主要目的是解除梗阻,恢復循環通暢。
2.放射治療
小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感。其次,各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議,但近來也傾向於術後放療能延緩腫瘤的複發。放療的指徵包括:所有顱內惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術未能全切除的腫瘤;CT隨訪發現增長較快的腫瘤。對於年齡小於3歲的患兒,應特別考慮放射治療對發育腦組織的長期副作用,可引起放射性腦壞死、狀腺功能低下、生長發育遲緩、智商降低等併發症。
3.化學治療
化療原則上是用於惡性腫瘤術後,與放療協同進行,複發顱內惡性腫瘤也是化療的指徵,對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可為首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌註等方式。常用的化療藥物有順鉑長春新鹼、甲氨蝶啶等。近來,對嬰幼兒採用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究,及大劑量多元聯合化療後輔以自體骨髓移植來減少化療副作用的研究成為熱點。