單眼雙上轉肌麻痹

單眼雙上轉肌麻痹概述

轉肌麻痹是指一眼的上直肌和下斜肌同時麻痹。臨床表現為患眼下斜視,多合併水平性斜視和上瞼下垂。此種上瞼下垂多為假性或混合性。單眼雙上轉肌麻痹臨床少見,人群患病率尚未見報道。發病年齡為6~46歲,性別無明顯差異,以右眼多見。

單眼雙上轉肌麻痹病因

轉肌麻痹有先天性和後天性之分,真正病因尚不十分清楚。
有人認為可能為動眼神經麻痹在恢復過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言,依據動眼神經解剖學,動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾,使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。

單眼雙上轉肌麻痹臨床表現


第一眼位時患眼呈下斜位下斜度數大,常合併外斜視,下斜度一般大於30△,外斜度多在20△以內。
2.眼球運動
患眼在第一眼位和雙眼同向運動時,上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高於患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制,主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力。
3.上瞼下垂
患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼註視時該眼上瞼下垂消失,此時健眼瞼裂大於患眼,即為假性上瞼下垂;若患眼註視時該眼瞼下垂好轉,仍未達正常瞼裂高度且小於健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
4.視力
由於患眼下斜且合併外斜和上瞼下垂,健眼多為註視眼,故常發生弱視,約有半數病例伴有患眼弱視。
5.Bell現象
雙眼Bell現象不對稱,患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化
由於下直肌的牽制,通過筋膜韌帶傳至下瞼,患眼常表現為向下註視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深或下瞼退縮。

單眼雙上轉肌麻痹檢查

和斜視度測量
確定第一眼位的註視眼和斜視眼。若健眼註視,患眼呈下斜狀態;若患眼註視,健眼呈上斜狀態。採用角膜映光法和三棱鏡遮蓋法檢查視遠及視近的斜視角,同視機檢查9個眼位斜視角。
2.眼球運動檢查
同向運動時,對比雙眼配偶肌運動功能,重點觀察上轉肌組及上斜肌功能。單眼運動時,觀察運動受限情況。採用被動牽拉試驗檢查患眼下直肌有無機械性限制,主動收縮試驗檢查患眼上直肌和下斜肌的收縮功能。
3.眼瞼及代償頭位檢查
觀察患者是否存在Bell徵,分別測量健眼和患眼註視時瞼裂寬度,判斷上瞼下垂性質。患眼註視,患側上瞼下垂消失,為假性上瞼下垂;上瞼下垂無改善,為真性下垂;下垂癥狀好轉,但瞼裂寬度小於健眼,則為混合性。觀察是否存在代償頭位及方向。

單眼雙上轉肌麻痹診斷

轉肌麻痹在臨床上較少見,依據其臨床特征和必要的檢查,如同視機、牽拉試驗等診斷並不困難。

單眼雙上轉肌麻痹鑒別診斷

上直肌麻痹
表現為患眼註視時健眼上斜,健眼註視時患眼下斜。眼球運動可見患眼向外上方轉動不足,可繼發對側眼配偶肌(下斜肌)或同側眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強,內上方轉動不受限。同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低於健眼。可合併上瞼下垂,但多為真性。
2.單獨下斜肌麻痹
表現為患眼眼位低,患眼向內上轉受限,上斜肌過強,Bielschowsky歪頭試驗陽性,即當頭向健側傾斜時患眼更下斜。外上轉正常,不伴有上瞼下垂。
3.下斜肌與下直肌粘連綜合徵
表現為患眼眼位低,患眼內上、外上及下轉時均受限。牽拉試驗下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。
4.先天性上瞼下垂
先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外,一般先天性上瞼下垂如不合併斜視、高度屈光不正屈光參差時很少發生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱,不會因改變註視眼而消失。
5.眶底骨折
伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者,表現為垂直復視眼球上轉受限,牽拉試驗眼球上轉、下轉及旋轉均受限。眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態、範圍、有無眶內容脫出等。

單眼雙上轉肌麻痹併發症

內斜視、外斜視或假性上瞼下垂。

單眼雙上轉肌麻痹治療

減弱拮抗肌和(或)配偶肌矯正垂直斜度為主。健眼註視時則減弱患者的下直肌和上斜肌;如患眼為註視眼,按Hering法則健眼上斜明顯,可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌,這樣可照顧到正前方和下方註視野不出現復視。根據上述原則和垂直斜度採用手術設計。