雷諾病

雷諾病概述

雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特征的疾病,又稱肢端血管痙攣症。發作時,肢端皮膚由蒼白變為青紫,而後轉為潮紅。由於1862年Maurice Raynaud首先描述顧得名。本病無其他相關疾病和明確病因(原發)時稱雷諾病;與某些疾病相關(繼發)稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見,男女比例為1:10,發病年齡多在20~30歲[1]。

雷諾病病因

雷諾病的病因目前仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病,必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。
1.免疫性疾病及結締組織疾病
幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象,並可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病混合性結締組織病系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎皮肌炎乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作後則引起動脈壁炎症,進而出現血栓形成和管腔閉塞,最終導致組織壞死和潰瘍。
2.慢性閉塞性動脈疾病
閉塞性動脈硬化血栓閉塞性脈管炎動脈栓塞
3.神經系統疾病
包括中樞及周圍神經系統疾病,如視丘下腫瘤脊髓腫瘤脊髓炎和神經損傷等。
4.藥物性因素
麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。
5.職業性因素
如反覆振動性損害、小魚際鐵鎚綜合徵(潰瘍性動脈血栓)。常見於鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家等。也有因動脈直接損害、冷損傷和工作中接觸氯乙烯等而發生者。
6.血液疾病
如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。
7.內分泌疾病
狀腺功能低下。
8.其他
如慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。

雷諾病臨床表現

雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖後,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,癥狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,癥狀明顯,持續時間長,而在溫熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作[2]。
皮色變化常有規律性,受累手指常呈對稱性,皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展,拇指因肌肉較多、血液供應較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見,耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發紺者偶見。
有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別在晚期,發作時僅有蒼白或發紺。嚴重者指端皮膚出現營養障礙如皮膚乾燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞後,指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴劇烈疼痛,潰瘍愈合後遺留點狀皮膚瘢痕
雷諾病患者多有植物神經功能紊亂癥狀,如易興奮、感情易衝動、多疑、鬱悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。
雷諾病可使小血管閉塞,導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的併發症,正確而及時地應用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。

雷諾病檢查

對於缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和瞭解末梢循環情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種[3]:
1.冷水試驗
根據血管對寒冷刺激反應的原理,將患者的雙手浸入較低溫度的水中,觀察其反應。一般用水溫4℃左右、浸泡1分鐘,皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行,但部分患者會出現手指疼痛等癥狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。
2.局部降溫試驗
室溫20℃時,先測手指皮溫,再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮溫變化,計恢覆試驗前皮溫時間,超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。
3.縛臂試驗
血壓計袖帶縛於上臂,測量血壓後從收縮壓降低1.33kPa,維持5分鐘;釋放後觀察手指皮色變化情況。此法是利用壓力刺激誘發血管痙攣,簡便易行,但誘發率較低。
4.握拳試驗
兩手緊握1.5分鐘,然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化,並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。
5.甲皺微循環檢查
正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致,底色為紅黃色,血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少,管徑很細,管襻短小,多數管袢呈斷裂或點狀,血流緩慢,甚而停滯。
6.動脈造影
末梢動脈痙攣,尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小,動脈多是蛇形彎曲;晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現在掌弓動脈近側。

雷諾病診斷

根據寒冷或情緒波動後臨床出現陣發性肢端皮膚蒼白、發紺及潮紅,伴刺痛和麻木感,併在溫暖後恢復正常的特點即可診斷。雷諾病的診斷依據:
(1)肢端皮膚在發作時有間歇性顏色變化;
(2)好發於女性,年齡一般在20~40歲;
(3)一般為雙手受累,呈對稱性;
(4)寒冷刺激可誘發癥狀發作;
(5)少數晚期病例可有指動脈閉塞,和/或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽;
(6)排除雷諾現象和其他類似疾病。

雷諾病鑒別診斷

在雷諾病的診斷過程中,應註意與手足發紺症網狀青斑紅斑性肢痛症等相鑒別。
1.手足發紺症
此病原因不明,多見於女性青春期。臨床特點是手足皮膚呈持久性發紺,範圍廣,呈手套和襪套形,變色均勻,皮膚細嫩,皮溫明顯降低。兩手癥狀較足部重,發紺在氣溫低時和上肢下垂時加重,在溫熱環境中,或上肢舉起後癥狀可減輕。持續按摩可促使皮膚發紺變淡或恢復正常,上述皮色變化與雷諾病不同。因而二者鑒別較易。
2.網狀青斑
患者皮膚在寒冷刺激等因素影響下,細小動脈發生痙攣,伴有繼發性細小靜脈擴張和血液滯留,故皮膚錶面出現網狀青斑。此種皮膚改變可出現在四肢、頭頸和軀幹,比較廣泛,多見於下肢,嚴重者可侵犯整個肢体,很少單獨出現在手足。原發性網狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,無其他癥狀;繼發性者則有各原發疾病的臨床麥現。根據上述特點,易與雷諾病相鑒別。
3.紅斑性肢痛症
這是一種以末梢動脈擴張和對溫熱敏感的疾病,病因不明。臨床表現的特點是手足有陣發性紅、腫、痛、熱四大癥狀。手足均可發生,但在兩足為多見且明顯。多呈對稱性。足部溫度升高時,常感灼痛難忍。因此患者怕熱喜涼,寧願赤腳和將足浸在冷水內,以緩解癥狀。此病與雷諾病的癥狀截然不同,故易鑒別。
4.凍瘡
是一種寒冷季節性疾病,多見於兒童和婦女。末梢血管對寒冷敏感是其主要因素。一般可發生在兩手、足、耳、鼻部,尤多見於手背和耳郭。凍瘡初期局部皮色蒼白,繼而紅腫,出現紅、紫或紫紅色界線性小腫塊,壓之退色,尤多見手背外側。遇熱後常充血,且有輕度灼癢感。嚴重者出現水皰,可形成潰瘍,愈合慢,常遺留萎縮性瘢痕。氣溫轉暖後凍瘡逐漸好轉,可複發。多年複發者,兩手皮膚可呈紫紅色,形似手足發紺症。

雷諾病治療

1.局部治療
外用藥物可選用2%硝酸甘油軟膏、1%~2%已基煙酸軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或復方肝素凝膠,每日2~3次。
2.系統治療[4]
(1)血管平滑肌鬆弛劑  能直接作用於血管平滑肌,以鬆弛周圍血管。常用藥物包括煙酸和硝苯地平
(2)抗高血壓藥及周圍血管擴張劑  一般藥物包括鹽酸妥拉蘇林、酚苄明哌唑嗪、氫化麥角鹼和利血平
(3)5-羥色胺拮抗劑  凱他色林可拮抗5-羥色胺的縮血管及血小板凝集作用。
3.手術治療
病情嚴重,藥物治療無效且皮膚組織營養障礙者應實施手術治療,如交感神經切除術。
4.其他
血漿置換、中醫治療等。

雷諾病預後

雷諾病經避免寒冷刺激、情緒激動、忌煙及藥物和手術治療後,一般預後較好。雷諾現象則取決於原發病的治療效果和預後,由自身免疫性疾病引起的雷諾現象,一般預後較差[5]。

雷諾病預防

應盡可能避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應用麥角胺,β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具低溫下作業)盡可能改換工作狀態或環境;如條件許可者可移居氣候溫暖和乾燥地區。
參考資料
1.Cooke JP,Marshall JM.Mechanisms of Raynauds disease.Vasc Med,2005,10(4):293-307.
2.Jackson CM.The patient with cold hands:understanding Raynaud’s disease. JAAPA,2006,19(11):34-38.
3.Pistorius MA,Planchon B,Schott JJ,et al.Heredity and genetic aspects of Raynaud’s disease.J Mal Vasc, 2006,31(1):10-5.
4.呂傳真.神經病學.上海科學技術出版社.2008:308-309.
5.楊德才,游運輝.風濕病併發症鑒別診斷與治療.科學技術文獻出版社.2011:363-368.