原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤概述

原發性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一種淋巴結外受累類型,較少見,在頭頸部結外非霍奇金淋巴瘤中,原發於鼻腔、上頜竇的所占比例僅約4%。原發性鼻腔淋巴瘤在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的淋巴瘤不同,預後較差,但早期病例選擇合適的治療,能夠獲得長期生存。

原發性鼻腔淋巴瘤病因

目前已知的發病因素與EB病毒感染有關,其他因素尚不明瞭。

原發性鼻腔淋巴瘤臨床表現

鼻部臨床表現可為鼻腔息肉狀或外突型腫塊,黏膜光滑,漸可出現鼻腔阻塞,致鼻竇炎等表現;病程進展可向周圍組織浸潤、破壞,隨部位不同可出現相應的神經功能障礙,常伴有頸部淋巴結轉移。
鼻惡性肉芽腫是以T細胞為主的惡性淋巴瘤,早期有鼻塞,水樣或漿液性血性分泌物,繼而有不規則發熱,鼻部出現潰瘍,外鼻腫脹,鼻內壞死潰瘍進一步擴展至鼻竇、硬齶和鼻咽,甚至眼眶和顱底;少數可侵犯舌、會厭和喉部,面部皮膚可受破壞形成壞死潰瘍,常有惡臭。
全身表現可同其他惡性淋巴瘤,如發熱、盜汗、體重減輕等。

原發性鼻腔淋巴瘤檢查

對可疑病例除發病部位的檢查外還需全面體檢,檢查是否有全身各部位的淺表淋巴結腫大,咽淋巴環區、肝脾是否腫大,皮膚有無損害等。盡可能取組織進行病理活檢,病理標本需進行免疫組化檢查,協助診斷病理亞型。
1.實驗室檢查
(1)血常規檢查  包括血紅蛋白白細胞計數分類(註意有無淋巴瘤細胞)、血小板計數血沉等。
(2)血生化檢查  肝腎功能、電解質等。
(3)骨髓圖片檢查  必要時做腦脊液檢查。
(4)尿常規檢查
2.影像學檢查
常規的胸部正側位X線片。CT、MRI可見到軟組織腫脹、骨質破壞,有助於瞭解病變範圍幫助分期。腹部、盆腔超聲。

原發性鼻腔淋巴瘤診斷

根據臨床表現及病理檢查即可確診。確診後需依據發病部位、臨床特征性表現進行臨床分期。

原發性鼻腔淋巴瘤鑒別診斷

本病需與鼻腔的繼發性淋巴瘤、漿細胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌相鑒別。

原發性鼻腔淋巴瘤治療

以放、化療結合的綜合治療為主要治療方法,放療劑量、化療方案、治療順序依據腫瘤的惡性度、臨床病期不同而不同,較為繁雜。早期病例有可能者亦可考慮手術。
可考慮干擾素治療、單克隆抗體治療、自體造血乾細胞移植治療等。中醫的補益氣血和滋補肝腎方劑可提高機體免疫和造血功能,減輕放、化療副反應。

原發性鼻腔淋巴瘤預後

預後不良因素有:巨大腫塊、晚期外周T細胞來源。我國的鼻腔淋巴瘤外周T細胞多見,易侵及肺和皮膚,單純放療效果不好,治療失敗的主要原因為遠處器官受侵,故化療的作用相當重要。綜合治療能改善療效,療效與病期關係密切,應根據病變範圍選擇治療方案。