纖維化綜合徵

纖維化綜合徵概述

合徵又稱多竈性硬化症,系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統進行性纖維組織增生硬化,其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見,其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎,也可累及其他器官系統。本綜合徵可發生於數個器官系統,也可表現為一個器官受累。

纖維化綜合徵病因

為特發性,少數患者為繼發性。其病因有:①藥物:如β受體阻斷劑、基多巴、呋喃妥因等。②自身免疫性風濕病如系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤類癌乳腺癌等。④物理化學因素:如電離輻射、吸入有害氣體或酸鹼及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合徵。

纖維化綜合徵臨床表現

後纖維化
疾病早期,腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎症浸潤階段,患者可無癥狀,診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展,可出現背部兩肋部疼痛,全身不適,體重下降,發熱等,有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現,甚至可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時,可出現壓迫癥狀,如輸尿管移位、梗阻尿瀦留。但輸尿管病變引起的癥狀直到出現腎功能不全表現時才能被髮現。纖維化過程可在下腔靜脈發生,但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現為噁心、嘔吐,中上腹痛或全腹痛,偶爾可見胃腸出血、便秘腹瀉,腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化
若縱隔和前縱隔膠原組織形成緻密的纖維束,可壓迫主動脈、氣管和心包等,但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀,即面、頸部、上肢和結膜腫脹充血、非凹陷性水腫,頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化
本病的纖維化累及甲狀腺,稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎,主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大,質地硬,與周圍組織黏連嚴重,甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內形成眶內假性腫瘤,則可發生單側眼球突出

纖維化綜合徵檢查

室檢查
(1)血常規血沉  可有輕度貧血,血沉增快,個別患者可有鐮刀細胞貧血現象。
(2)尿常規  部分患者可有膿尿及尿液白細胞計數增多。
(3)生化學檢查  多有尿素氮、肌酐上升,可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
(4)免疫學檢查  原發性膽汁性肝硬化患者可見高滴度的抗線粒體抗體,還可見抗肝特異性蛋白抗體抗平滑肌抗體抗核抗體、抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。
2.輔助檢查
X線檢查。腹膜後纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側,也可單側)、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫徵象。當有上縱隔纖維化時,血管造影可顯示上腔靜脈及分支有梗阻現象。

纖維化綜合徵診斷

因缺乏定位性及特異性臨床特征,故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影,才能獲初步診斷,再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

纖維化綜合徵鑒別診斷

加氏綜合徵
為肝內靜脈閉塞引起的軀幹上部靜脈曲張、腹痛、腹腔積液。靜脈曲張位於下胸近劍突處,無頸部及上肢靜脈曲張充盈,肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎
早期表現為下背部疼痛、晨起下背部僵硬,病變逐漸上行發展,最後出現脊柱後凸強直。X線檢查顯示骶髂關節間隙消失,前縱韌帶鈣化,椎體骨質疏鬆最後出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。

纖維化綜合徵治療

治療
主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應用糖皮質激素潑尼松。重者可用環孢素和硫唑嘌呤,但藥物治療效果欠佳。
2.術後治療
在出現嚴重損傷之前,手術松解梗阻的輸尿管,術後用糖皮質激素維持治療,多能恢復輸尿管功能。對於上腔靜脈梗阻者,手術的危險性較大,故應盡可能採取保守治療,以待側支循環形成,癥狀緩解,避免手術造成死亡。