眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙概述

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合徵,或Brueghel綜合徵,是一組不明原因的綜合徵,主要表現雙眼瞼痙攣合併面部肌張力障礙樣不自主運動。本病是肌張力障礙,受累肌群陣發性強直收縮呈數秒至數分鐘痙攣然後向其他部位擴展。儘管電生理及MRI研究推測此病可能與中腦、基底核有關。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙病因

病因尚不清,病因可能為:
1.腦幹上部基底核異常;
2.腦內膽鹼能系過度活躍;
3.多巴胺受體超敏。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙臨床表現

Meige綜合徵的臨床表現可分為3型:
1.眼瞼痙攣型。
2.眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型。
3.口、下頜肌張力障礙型。
Jankovic 稱眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型為完全型,餘為不完全型。雙眼瞼痙攣為最常見的首發癥狀,部分由單眼起病,逐漸累及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼乾畏光和瞬目增多,眼瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續數秒至20分鐘,不經治療可持續收縮造成功能性“盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起,口下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬縮唇、撅嘴伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下頜脫臼、牙齒磨損,尚可影響發聲和吞咽,口下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發,除眼瞼痙攣及口下頜肌張力異常外,Meige綜合徵尚可伴斜頸,頭後仰前屈等。一般無智能障礙,無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約1/3患者有情感障礙,如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙檢查

血電解質微量元素及生化檢查,有助於鑒別診斷。MRI及CT掃描無特征性的改變。瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加,R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙診斷

診斷主要依據患者的臨床表現,雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規律收縮,情緒激動或強光下患者癥狀加重,平靜時癥狀減輕,睡眠後癥狀消失為較特征性的表現。MRI及CT掃描無特征性的改變。鎮靜劑治療效果不明顯。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙鑒別診斷

本病應與特發性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑒別。需要鑒別的疾病還有:
(1)遲發性運動障礙  有長期服用吩噻嗪類、丁酰苯類抗精神病藥物史,受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣
(2)偏側面肌痙攣  常局限於一側及面神經支配肌,不伴口下頜肌張力障礙樣不隨意運動,偶可累及雙側,但雙側痙攣不同步與Meige綜合徵不同。
(3)神經症  可發生於任何年齡,常伴情緒不穩,睡眠障礙,癥狀變化多波動大,心理治療有效。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙併發症

相當一部分患者伴情感障礙如抑鬱、焦慮;患者為了日常生活的需要,常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼使雙眼得以睜開、看清外界事物。長時間持續此動作將使雙眉脫落影響面部。

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙治療

鎮靜劑及其他藥物對此綜合徵均無明顯療效。某些電生理治療方法可以應用,但效果不十分肯定。肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療,肉毒桿菌毒素選擇性地作用於外用膽鹼能神經末梢抑制刺激性及自發性乙酰膽鹼(Ach)的量子性釋放;在神經肌肉接頭的作用最強,一般不能通過血-腦脊液屏障,其可能的作用機製為:①高度選擇地結合於神經終末端;②通過受體介導的細胞吞噬作用進入靶細胞;③L鏈進入細胞漿導致突觸前終末的功能障礙。