原發性縱隔腫瘤及囊腫

原發性縱隔腫瘤及囊腫概述

縱隔上至第一肋骨,下達橫膈,前有胸骨,後有椎體,而周圍有縱隔胸膜環繞。其內容可有二大組:
1.即心臟、大血管、食管、氣管及其主支;
2.以胸腺及縱隔淋巴組織為主。縱隔腫瘤可以分為原發性縱隔腫瘤和轉移性縱隔腫瘤兩大類。本文僅涉及原發性縱隔腫瘤。

原發性縱隔腫瘤及囊腫病因

原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因不明。目前認為原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因主要有以下學說:
1.胚胎學說
縱隔內含有多種組織,這些組織在胚胎發育早期為組織胚芽。隨著胚胎的成長,胚芽趨於成熟,成為胚葉,並互相分離,遺留於縱隔內的殘存胚芽是形成縱隔腫瘤的重要原因。如畸胎類腫瘤就是典型胚胎性腫瘤。
2.組織迷走學說
縱隔外的組織異位種植於縱隔內,異常生長而發生為腫瘤。如縱隔內狀腺腫瘤。
3.組織突變學說
縱隔內的組織在一定原因作用下,組織細胞發生突變形成腫瘤。如惡性淋巴瘤

原發性縱隔腫瘤及囊腫縱隔腫瘤的分類

1981年,美國學者Noltenius將縱隔腫瘤分為:心臟腫瘤胸腺瘤和其他縱隔腫瘤三類。1975年,黃國俊教授將縱隔腫瘤分為:畸胎瘤、胸腺瘤、惡性淋巴瘤、食管囊腫和胃腸囊腫五類。臨床上,常把縱隔腫瘤分為:上縱隔、前縱隔、中縱隔、後縱隔及其他五大類。

原發性縱隔腫瘤及囊腫常見原發性縱隔腫瘤及囊腫

1.畸胎瘤
多發生在前縱隔,周圍為蜂窩組織,但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織,診斷為惡性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性組織,而以外胚葉的組織為主。腫瘤生長緩慢,可達很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前,多無自覺癥狀。它可併發感染、出血及惡性變,且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險,而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤
前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,其惡性度高,生長迅速,常浸潤胸膜引起血性滲液,胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現壓迫癥狀,如乾咳呼吸困難等,也可於數天內迅速惡性。
3.胸腺瘤
胸腺瘤(Thymoma)是常見縱隔腫瘤,部分可以合併重症肌無力。胸腺瘤組織學分型為淋巴細胞型胸腺瘤、上皮細胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三類。按胸腺瘤包膜是否完整及是否有外侵,分為侵襲性胸腺瘤和非侵襲性胸腺瘤。
4.淋巴管瘤血管瘤
縱隔淋巴管瘤及血管瘤較少見。一組119例患者中,有14例淋巴管瘤,多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。
5.胸內甲狀腺腫
胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔,偶位於後縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫
在胚胎發育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞,與支氣管黏膜相似,稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似,即稱為消化道囊腫。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形,多位於右後縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍,炎症變化,則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7.神經源性腫瘤
多位於後縱隔,常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,一部分位於脊肋溝,由椎間孔伸入椎管。

原發性縱隔腫瘤及囊腫臨床表現

縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫癥狀,或因併發感染,破潰入氣管、支氣管而出現癥狀。最常見的癥狀是咳嗽,呼吸困難和發紺,咯血並不常見。在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈,引起頸靜脈怒張以及面、頸和上胸部水腫。如食管受壓則發生咽下困難。當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞。壓迫交感神經可有Horner綜合徵。有劇痛則常是腫瘤侵及神經或骨質的徵象。腫瘤較大時,叩診有局部濁音,有時可發現腫塊自縱隔延續至頸部或胸壁。

原發性縱隔腫瘤及囊腫檢查

1.體檢
註意有無鎖骨上淋巴結腫大、頸部包塊、頸靜脈怒張、霍納(Horner)徵、胸廓畸形、呼吸音異常、血管雜音高血壓和下肢麻木或截癱等。
2.胸部X線檢查
註意縱隔內異常陰影的部位、外形、密度,有無鈣化或骨骼影,有無搏動,是否隨吞咽上下移動,是否隨呼吸和體位發生形態變化。另外,還需觀察肋骨、胸骨、脊柱有無壓迫及骨質破壞,有無椎間孔受壓擴大。許多縱隔腫瘤都有其好發部位,根據發生部位及生長速度,可協助腫瘤類型的鑒別。
3.影像學及其他檢查
B型超聲檢查、放射性核素掃描、CT掃描、MRI、食管鋇餐造影、內鏡(氣管、食管)檢查以及經皮針吸活檢均有助於診斷,可根據需要,選擇應用。

原發性縱隔腫瘤及囊腫診斷

縱隔腫瘤的診斷主要靠胸部影像學檢查。在診斷縱隔腫瘤時,除判斷縱隔腫塊外,還須鑒別良性或惡性。一般說來,良性腫瘤生長緩慢,除了與附近結構產生粘連外,多數腫瘤邊緣清楚、光滑而完整,特別是囊性者,多呈圓形或卵圓形。而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓,當腫瘤突破包膜時,其輪廓常模糊不清,或呈毛糙不齊現象。兩側縱隔同時增大,有骨質破壞的多為縱隔惡性腫瘤。神經源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質壓迫性損害。動態胸部影像學檢查有助於鑒別診斷良性和惡性縱隔腫瘤,增加快的腫瘤多屬惡性腫瘤。長期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者,不經組織學檢查,不易最後確定診斷。如經小劑量放射治療後腫瘤陰影縮小者,很可能是惡性腫瘤,特別是惡性淋巴瘤。頸部或鎖骨上腫大淋巴結的活體組織檢查,有助於診斷。

原發性縱隔腫瘤及囊腫治療

外科手術是治療縱隔腫瘤的首選治療方法,因此除惡性淋巴瘤和已有遠處轉移者外,均應儘早手術切除。
對於縱隔的惡性淋巴瘤,可進行放療和化療。如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合徵,通常應先做化療,根據情況繼續採用放療或化療。
侵襲性縱隔胸腺瘤原則上先行術前新輔助放射治療,放療結束後15~20天實行外科手術治療。

原發性縱隔腫瘤及囊腫預後

良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好,許多惡性縱隔腫瘤外科手術治療後也可以獲得長期生存,並有良好的生活質量。縱隔淋巴瘤、胸腺瘤,尤其是侵襲性胸腺瘤手術後常需要補充術後輔助放療或放化療治療,以提高治愈率和改善預後。