兒童白血病

兒童白血病概述

白血病是造血系統的惡性增殖性疾病,是嚴重威脅小兒生命和健康的疾病之一。小兒時期發生的白血病多為急性白血病
小兒急性白血病的特點是起病急,發病初期多數患兒都會出現不同程度的發熱,熱型多為不規則發熱。小兒白血病的發熱特點是發熱程度比較高,發熱持續時間比較長,而且一般都找不到明顯的感染竈。在發熱的同時,患兒可出現皮膚出血點,有的患兒可出現貧血,有的患兒可出現骨及關節疼痛。醫生在查體時會發現肝、脾腫大和淋巴結腫大。對原因不明的發熱伴有這些臨床癥狀和體徵的患兒,醫生一定要檢查患兒的末梢血象,尤其要註意白細胞的數量和形狀變化,如果發現白細胞的數量和形態異常,要進行骨髓穿刺檢查。
兒童白血病具有兩個特點:一是惡性程度高,病情發展迅速,大多是急性;二是對化學藥物治療很敏感,癌細胞容易殺滅,再加上我國採用骨髓移植治療白血病取得很大進展,臨床治愈是大有希望的。因此,幼兒期的白血病如能及時發現,採用適當的治療手段,往往都能取得滿意療效。

兒童白血病病因

發病原因至今尚不明確,較多的證據認為與某些病毒感染有關,或與過量接觸放射性物質和某些化學物質如苯等有關。但外因總是通過內因起作用的,所以患兒自身的免疫功能低下是發病的主要條件,增強體質可以減少致癌因素的侵襲。一旦患病,早期發現和正規治療可使部分病人得到完全治愈。目前認為與以下因素有關。①病毒因素;②化學因素;③放射因素;④遺傳因素。

兒童白血病臨床表現

早期表現多為倦怠、無力、食欲不振等。也有最初表現為上呼吸道感染的癥狀,或出現皮疹。骨、關節疼痛也是較常見的癥狀。典型病例診斷並不困難。註意及時就診、化驗血象,檢查身體時註意淺表淋巴結、肝脾的情況有助於提高早期診斷率。此外還應註意有無皮膚結節、皮膚黏膜出血表現(鼻衄、齒齦出血、皮膚瘀斑出血點等)、牙齦腫脹增生等情況。
小兒白血病臨床上分為急性和慢性兩類:
急性白血病起病急、病程短、發展快,以發熱及關節、胸骨疼痛為主要表現。
慢性白血病起病緩、病程長,以皮膚蒼白、發熱、乏力、愛出汗、沒精神、體重減輕為主要表現。臨床可分為急性和慢性白血病以外,根據白血病細胞來源可分為:淋巴細胞白血病及髓細胞白血病。這兩大類可進一步分為多種亞型,各亞型在預後判斷中有一定意義,在治療方案上也有差別。
1.發熱
是最常見的首發癥狀。由於正常白細胞尤其是成熟的粒細胞缺乏,機體的正常防禦機能出現障礙,所以引起感染可致發熱。
2.出血
半數以上的患兒伴有不同程度的出血,主要表現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴重者內臟、顱內出血,這往往可造成患兒死亡。
3.貧血
為最常見的早期癥狀,可呈進行性加重,患兒面色、皮膚黏膜蒼白,軟弱無力,食欲低下。
4.肝、脾、淋巴結腫大
急性淋巴細胞性白血病,肝、脾、淋巴結腫大較為顯著,慢性粒細胞性白血病則脾腫大更為明顯。
5.白血病細胞浸潤中樞神經系統
可發生腦膜白血病,患兒出現頭痛、噁心、嘔吐,甚至驚厥昏迷
此外,男孩可能出現睾丸浸潤,表現為睾丸無痛性腫大。

兒童白血病檢查

主要包括內容血象、骨髓象、免疫組化染色、骨髓細胞免疫學分型、白血病融合基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染色體核型分析等。
影像學檢查。血化驗檢查數據的異常改變,大多數患兒有白細胞增多,幾萬至幾十萬,骨髓白細胞呈顯著增生。少數病人白細胞計數可以降低。未成熟細胞在分類中的比例因就診早晚和分型而不同,甚至在血象中未能檢查出未成熟細胞。

兒童白血病診斷

依據病史、臨床特征、血象和骨髓象可作出診斷。

兒童白血病治療

1.治療原則
早發現,早診斷,早治療。有間歇、交替用藥,堅持長期治療,預防複發。採用以化療為主的綜合治療。可配合支持療法、免疫療法或做骨髓移植。
2.化療
兒童白血病的治療以化療為主,只有少數高危患者需要放療或造血乾細胞移植。化療的原則是多藥聯合和多療程治療,化療強度及方案根據臨床危險度分組而定。雖然各組治療方法有所不同,但治療原則不變。誘導緩解治療後給予強化治療(或稱鞏固治療)和維持治療,以此消除殘留的白血病細胞。中樞神經系統治療開始於臨床早期,其治療時間長度應根據患者的複發風險、全身治療的強度和是否使用了顱腦放射而定。
(1)目的  殺滅白血病細胞,解除白血病細胞浸潤引起的癥狀,緩解病情以至痊愈。
(2)程序  ①誘導治療  使白血病達完全緩解。急性淋巴細胞白血病常用長春新鹼、強的松、環磷酰胺等聯合用藥;急性粒細胞白血病常用阿糖胞苷柔紅黴素、足葉乙甙等聯合用藥。②鞏固治療  在白血病達完全緩解後進行,以最大限度殺滅白血病細胞。一般情況下持續完全緩解3年者可停藥觀察。