高原紅細胞增多症

高原紅細胞增多症概述

高原紅細胞增多症(簡稱“高紅症”)是由於高原低氧環境引起的紅細胞過度代償性增生(即紅細胞增生過度)的一種慢性高原病。與同海拔高度的健康人相比,高紅症患者的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高,動脈血氧飽和度降低,並伴有多血症的臨床癥狀及體徵。此病多見於高原移居人群,少見於高原世居人群。

高原紅細胞增多症病理病因

高紅症的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,慢性低壓性缺氧是罹患本症的根本原因。紅細胞增多,一方面增加了攜氧能力,另一方面可使血液黏滯度增高,血流減慢,從而引起全身各器官組織灌流減少,加重組織缺氧,形成“缺氧-紅細胞增多-加重缺氧-紅細胞進一步增多-缺氧”的惡性循環。生活在高原地區的人群長期大量吸煙將會阻礙氧的傳遞,減少組織攝氧量,加重低氧血症,從而誘導高紅症的發生。在高原地區,肥胖、夜間睡眠呼吸紊亂等因素也易誘發紅細胞增生過度,同以上原理,也易導致高紅症的產生。

高原紅細胞增多症臨床表現

本病臨床癥狀輕重不一,變化十分複雜。有國外學者總結高紅症的主要癥狀和體徵為頭痛氣短乏力精神萎靡心悸睡眠障礙耳鳴,食欲差,發紺,結膜毛細血管充血擴張,肌肉和(或)關節痛杵狀指(趾),手指腳趾麻木,感覺異常等。
1.癥狀
高原反應相似,國內有學者總結其常見癥狀為:頭暈,頭痛,氣短,胸悶腹脹腹痛,乏力,關節痛,厭食,消瘦,記憶力減退,失眠,有時有手足麻木或脹痛感。部分患者可出現鼻出血牙齦出血皮膚黏膜出血點或瘀斑。重症患者可有劇烈頭痛及嘔吐,也可出現不同程度的意識障礙。此外,女性月經不調,男性陽痿性欲減退等癥狀也有報道。
2.體徵
發紺是本症的主要徵象,大部分患者有不同程度的發紺。口唇,面頰部,耳郭邊緣,指(趾)床等部位呈青紫色,面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”,眼結合膜高度充血,舌質紫色,舌苔厚而乾裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色,部分患者有杵狀指、指甲凹陷,部分患者有顏面和下肢水腫,肝脾可腫大,心律一般規則,少數人心動過緩,或伴竇性心律不齊,部分病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音,肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂,血壓可高可低,脈壓差較小。

高原紅細胞增多症檢查

1.血象檢查
血液中紅細胞計數異常升高,血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅症的診斷標準是:血紅蛋白計數,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血細胞比容,男性≥65%,女性≥60%;紅細胞計數,男性≥6.5×1012/L,女性≥6.0×1012/L。白細胞總數及分類均在正常範圍,血小板計數與同海拔高度的健康人相同,骨髓粒細胞系統主要特點為紅細胞系統增生旺盛,其中,晚幼紅細胞增生明顯,粒細胞及巨核細胞系統無明顯變化。
2.血氣分析
高紅症患者pH值降低,血氣分析表現為顯著的低氧血症,PaO2降低,PaCO2增高,A-aDO2(肺泡氣動脈血氧分壓差)增高,相對性高碳酸血症;肺功能除了小氣道功能輕度異常外,其他無明顯變化,小氣道功能表現在患者的閉合氣量(CV/VC%)等降低,用力呼氣中段流量(FEF25%~75%)降低。
3.胃鏡檢查
由於血液粘滯度增高,血流緩慢,因而既直接影響胃黏膜微循環,又因血液的高凝狀態毛細血管內血栓形成,胃黏膜嚴重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜爛和壞死。
4.心電圖檢查
單純高紅症一般不引起心電圖改變;輕度改變如QRS低電壓,不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。
5.X線檢查
高紅症患者常有吸煙史,故肺紋理一般增多增粗,有的呈網狀改變,未合併心臟及血壓異常者,心影可正常,若發生肺動脈高壓和高原心臟病,則出現右心室增大,肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。

高原紅細胞增多症診斷

根據癥狀、體徵、實驗室檢查可以作出診斷。診斷標準為:
1.生活在海拔3000米以上高原的移居者,或少數世居者;
2.具有頭痛,頭暈,氣短,疲乏,睡眠障礙,發紺,眼球結合膜充血等癥狀;
3.血紅蛋白計數,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血細胞比容,男性≥65%,女性≥60%;紅細胞計數,男性≥6.5×1012/L,女性≥6.0×1012/L;
4.脫離低氧環境後,癥狀及體徵消失,再返回高原時又複發;
5.排除其他原因或疾病引起的紅細胞增多。

高原紅細胞增多症治療

高紅症的根本原因是由組織缺氧引起的紅細胞增生過度。因此,最有效的治療方法是脫離低氧環境。依據其發病機制,基本治療原則是:
1.改善缺氧
(1)間歇吸氧  可使用鼻導管或面罩低流量吸氧。對輕型患者吸氧可明顯減輕癥狀,但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損,單純吸氧並不能改善癥狀,吸氧的同時需給予藥物治療。
(2)高壓氧治療  高壓氧可增加動脈血氧含量,提高血氧飽和度,糾正酸中毒,改善臨床癥狀。並有研究證實高壓氧可使紅細胞生成受抑制,脆性增加,使紅細胞和血紅蛋白明顯減少,從而打斷紅細胞因缺氧而過度增生的惡性循環。
2.放血療法
若血紅蛋白計數>250g/L,血細胞比容>70%時,並且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。放血後應輸入生理鹽水,右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善癥狀,並對預防各種繼發病有效,故只用於重型患者。
3.抗凝和溶栓
嚴重患者因紅細胞增生過度,血液呈高凝狀態,因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情進行抗凝溶栓治療。
4.中藥  
中醫中藥治療各類慢性高原病是我國特有的優勢,用中醫治療高紅症,也取得了良好的效果。根據中醫辨證,本症以血淤氣滯為主症,治療以活血化淤,尤以行氣活絡為主。
5.其他治療
(1)己烯雌酚  在國外應用較多。它可抑制促紅細胞生成素,降低血紅蛋白,對高紅症有一定的療效。但長期大劑量應用,可導致乳房增大,性功能減退,骨關節疼痛不良反應,現已不主張單獨使用。
(2)休息  減輕勞動強度,避免劇烈的體力活動,保證休息時間,特別是保證夜間睡眠時間,改善睡眠環境,提高睡眠質量。
(3)調整飲食  多食水果和新鮮蔬菜,補充各類維生素,禁止吸煙和飲酒。