家族性良性天皰瘡

家族性良性天皰瘡概述

家族性良性天皰瘡又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道該病。這是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。該病少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發。

家族性良性天皰瘡病因

本病是一種常染色體顯性遺傳病,研究發現編碼鈣離子泵的基因ATP2C1發生多種突變,導致張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙,這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發該病。

家族性良性天皰瘡檢查

組織病理:表皮內出現不完全棘刺松解,形成所謂塌牆樣的外觀,基底層上形成裂隙,單層基底細胞附著於真皮乳頭上形成絨毛狀伸入水皰內。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑒別,但是後者棘刺松解範圍小,不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑒別不困難,後者基底層裂隙小,不形成水皰,棘刺松解不顯著,角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。

家族性良性天皰瘡診斷

常在青春期發生,好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位,病變可局限或泛發。基本損害是成群水皰,皰液早期清亮很快混濁,破裂後留下糜爛或結成厚,周緣往往有鬆弛性水皰為該病的特征,有時伴有惡臭味。
不典型的損害有斑丘疹,角化性丘疹,乳頭瘤樣增殖病變,掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
根據臨床上水皰糜爛,滲出,結痂性損害發生於皮膚皺褶部位,有家族史,結合組織病理學診斷較易做出。

家族性良性天皰瘡治療

1.全身用藥
抗生素治療,如四環素、紅黴素氨苯碸對部分患者有效。對重症病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效,可控制病情。芳維酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。
2.局部治療
皮質激素和抗生素復方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用。避免繼發因素,如熱、曬、摩擦或細菌感染,局部長期皮質類固醇激素治療後,應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次,連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損,做皮膚移植有滿意的效果。