成軟骨細胞瘤

成軟骨細胞瘤概述

成軟骨細胞瘤是來源於幼稚軟骨細胞(成軟骨細胞)的良性腫瘤,主要位於長骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman發現,也被稱為Codman腫瘤、良性骨骺成軟骨細胞瘤、鈣化巨細胞瘤、含軟骨巨細胞瘤、骨骺軟骨性巨細胞瘤。通常在兒童晚期或青少年期發病,好發年齡為10~20歲,男性多於女性。好發於長骨的骨骺和骨突,癥狀出現晚且輕,表現為疼痛、關節功能受限,肌肉萎縮

成軟骨細胞瘤病因

成軟骨細胞瘤的病因尚不清楚。

成軟骨細胞瘤臨床表現

成軟骨細胞瘤多發生於10~20歲之間,好發於男性,男女之比為2~3:1。其生長緩慢,癥狀在腫瘤發生後幾年可不明顯,因此在25~30歲也可見到,它起源於骨骼生長期,也可見於10歲以前。
典型部位生長在軟骨近端的骨骺或骨突。因擴張性生長,成軟骨細胞瘤傾向於破壞生長軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的乾骺端。在特殊病例,成軟骨細胞瘤可發生於生長軟骨的對側,即可位於乾骺端。
成軟骨細胞瘤好發於長骨的骨骺和骨突,依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源於骨骺或大粗隆;發生於肱骨近端的成軟骨細胞瘤常起源於肱骨大結節;在脛骨,常發生於脛骨近側端。大多數成軟骨細胞瘤位於膝、肩和髖關節周圍。
成軟骨細胞瘤的癥狀出現晚且輕,有時是數年後腫瘤才被診斷。由於腫瘤發生在關節周圍,其癥狀常與關節有關,依次為膝、肩、髖關節。成軟骨細胞瘤有中度疼痛,可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的成軟骨細胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關節功能受限,可有中度關節積液,為漿-血性滲出,肌肉可萎縮。

成軟骨細胞瘤檢查

1.成軟骨細胞瘤的X線檢查
溶骨區開始位於骨骺,傾向於越過生長軟骨,向乾骺端蔓延。在生長停止或即將停止時,生長軟骨已經消失或即將消失時,連續攝X線片,可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
成軟骨細胞瘤為小或中度腫瘤,直徑從1~2釐米到6~7釐米。骨骺的溶骨為中心性或偏心性。當腫瘤起源於肱骨大結節時,溶骨常位於肱骨近端,偏心性,圓形或輕度多環。其X線可透性不強,可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
成軟骨細胞瘤的界限明確,有時標以骨硬化細線,很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中,骨皮質可膨脹至幾乎消失。成軟骨細胞瘤可侵襲全部的軟骨下骨,在乾骺端皮質的部位,很少或沒有骨膜反應
2.成軟骨細胞瘤的病理學檢查
肉眼所見腫瘤為質軟、肉樣、血運豐富的組織,肉眼所見並不能判斷該病變的軟骨起源。很容易從反應殼上剝離,病變常富含血腔。鏡下所見腫瘤性軟骨母細胞體積較大,呈多邊形,核位於中央,深染,胞漿透亮,呈“鋪路石”樣排列。散在分佈許多體積較小的多核巨細胞和較成熟的軟骨島,軟骨島內有軟骨細胞和少量的嗜鹼性基質,在成軟骨細胞周圍有小的紫色鈣化顆粒,稱為“格子樣鈣化”。

成軟骨細胞瘤診斷

成軟骨細胞瘤的診斷要點:
1.臨床癥狀
出現較輕,主要表現為間斷性疼痛和臨近關節的腫脹,肌肉乏力
2.X線表現
為二次骨化中心內小圓形、2~4釐米的低密度陰影,邊界清楚,周圍有反應骨形成硬化緣,病竈內可見點狀鈣化。
3.病理檢查
鏡下腫瘤細胞為成軟骨細胞,呈“鋪路石”樣排列,在成軟骨細胞周圍有小的紫色鈣化顆粒,稱為“格子樣鈣化”。

成軟骨細胞瘤鑒別診斷

成軟骨細胞瘤應與骨巨細胞瘤、透明細胞性軟骨肉瘤軟骨瘤中心性軟骨肉瘤相鑒別。

成軟骨細胞瘤併發症

成軟骨細胞瘤可併發關節液滲出,關節腫脹及病理性骨折少見。偶有病竈的遠處轉移。有時病變可伴有動脈瘤樣骨囊腫

成軟骨細胞瘤治療

成軟骨細胞瘤可在冰凍活檢後行病變內切除,腫瘤侵及的骨、骨膜和關節軟骨必須切除,切除幾釐米的深的骨壁,用石炭酸處理,空腔可用骨水泥填充,有時可在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。當不得不切除關節錶面時,可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。在膨脹嚴重或有廣泛的局部複發的罕見的病例中,行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關節骨段,用異體或自體移植骨進行功能重建,恢復關節功能或行關節融合。在有肺轉移的特殊病例中,應行肺轉移瘤切除。
成軟骨細胞瘤為中度放療敏感的腫瘤,很多患者仍處在生長期,接受照射的成軟骨細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此,放療只適用於無法手術的部位。

成軟骨細胞瘤預防

成軟骨細胞瘤生長緩慢,從首發癥狀到手術治療經曆數年。病變存在時間長或腫瘤侵襲強時,成軟骨細胞瘤可變得相當大,破壞整個骺-乾骺端和/或侵犯關節,甚至可達關節對側骨骺。
具有一般組織學表現的成軟骨細胞瘤可引起肺轉移,轉移瘤的生長緩慢,同原發腫瘤一樣,可以成功地手術治療。
成軟骨細胞瘤於刮除術後常能治愈,刮除若不徹底,可以複發,約占全部病例的10%。在特殊病例中,可由於手術將腫瘤種植在軟組織中,形成腫瘤結節。成軟骨細胞瘤複發後可以再次手術,可採用廣泛性切除。