眶內纖維組織細胞瘤

眶內纖維組織細胞瘤概述

纖維組織細胞瘤是一種由纖維細胞和肥大的組織細胞構成的腫瘤。過去名稱較多,現已統一稱作纖維組織細胞瘤。多發生於肢体的肌肉、筋膜、脂肪組織內,近來已認識到也常見於眶內Jakobiec等稱纖維組織細胞瘤是成年人眶內最常見的間葉腫瘤。在眼部還可發生於眼瞼、結膜、淚囊和角膜緣等處,但以眶內最為多見。本腫瘤多歸類於間葉腫瘤但因纖維細胞成分較多,也有作者作為纖維結締組織腫瘤論述。

眶內纖維組織細胞瘤病因

本腫瘤發生原因不明,但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤
此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成。無鈣化竈,組織細胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富於胞漿,並有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一,細胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓巨細胞,惡性者為瘤巨細胞。
腫塊常呈多葉狀,灰白色,有時為黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊中,特別在黏膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢,並伴發充滿血液的大腔隙。在炎症病變中,黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛,以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似於囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被,但實際上,病變已浸潤至其周圍的組織。

眶內纖維組織細胞瘤臨床表現

一側性眼球突出是最常見的臨床體徵,惡性者眼球突出發展快,且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外,眼球常向一側移位腫瘤位於眶前部者,眶緣可捫及腫物,良性者質地較硬,惡性則較大、較軟,不能推動。惡性者早期視力下降,眼瞼及結膜水腫,眼球運動受限及復視,並有自發疼痛及觸痛眼底檢查所見正常或視盤水腫

眶內纖維組織細胞瘤檢查

1.X線檢查
早期屬正常,病程較長者眶腔擴大。
2.超聲探查
腫瘤形狀不規則,邊界清楚,內回聲稀少聲衰減顯著,壓迫不變形惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血腫瘤內出現塊狀回聲。D型超聲檢測彩色血流豐富。
3.CT
掃描可見占位病變,輪廓清楚,均質,或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。磁共振成像T1WI病變為中信號,因腫瘤內有出血、壞死,信號不均等,T2WI腫瘤為高信號。
4.病理組織學檢查
纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞,前者胞質內可含有類脂體即所謂的載脂細胞或泡沫細胞。瘤細胞呈車輪狀或卷雲狀排列。根據臨床行為和病理學特征可分為3個類型:良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤。
(1)良性纖維組織細胞瘤  最為多見占半數以上。腫瘤體積較小,比較局限。灰白色質地較硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞,並含有適量的膠原和網狀纖維。瘤細胞排列有兩種形式,一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點,或以小血管為中心呈輪輻狀或卷雲狀排列另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細胞外,還可見到Touton氏細胞,含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞。細胞核多形性不明顯,有絲分裂少見。腫瘤內血管較多。
(2)中間型  瘤體灰白色無包膜,邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同,但瘤細胞成分增多,間質減少有絲核分裂也常見。瘤細胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內可有黏液區域。
(3)惡性纖維組織細胞瘤  少見,約占此類腫瘤10%腫瘤體積較大灰紅色,無包膜,浸潤性生長,腫瘤內有壞死區。瘤細胞有明顯多形性,有絲分裂活躍,並有不正常的核分裂及瘤巨細胞。瘤細胞排列可呈卷雲狀或多形樣。間質內可見出血和黏液樣變,並有炎細胞浸潤有時誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示缺乏特異性,確實診斷往往依靠組織學檢查。纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特征性表現。

眶內纖維組織細胞瘤診斷

纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性,確實診斷往往依靠活檢。

眶內纖維組織細胞瘤鑒別診斷

在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞,即泡沫細胞。

眶內纖維組織細胞瘤治療

該腫瘤對放射治療不敏感,對藥物反應也不明顯,目前仍採用手術切除因腫瘤包膜不完整,良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤,易複發,需採用局部擴大切除。對於惡性或複發者需要眶內容切除。