脊髓血管畸形

脊髓血管畸形概述

畸形是指脊髓血管先天發育異常形成的血管病變。它不包括脊髓血管母細胞瘤(血管網狀細胞瘤)等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動、靜脈瘺(AVF)患者中,大多數為男性,發病在40歲以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的發病率,10~30歲為發病高峰。

脊髓血管畸形病因

畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由於畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高,特別是如併發動脈瘤或靜脈瘤時,如有突然的動脈血壓增高或靜脈迴流受阻的因素,則畸形血管極易破裂出血。出血可發生於脊髓蛛網膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時,造成對脊髓的直接壓迫和破壞,進一步加重了脊髓損害。

脊髓血管畸形臨床表現

根性疼痛
在病變所在神經根分佈區有放射性痛,如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛,休息後可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分佈區。
2.進行性神經根和脊髓功能障礙
表現為不同部位,不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙:肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失,大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行,患者在行走一段距離後感到肌力弱、疼痛,休息後癥狀消失,再行走一段距離後癥狀反覆。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血;當運動時血液重新分佈,多積聚在骨骼肌,則脊髓缺血加重而產生癥狀。
3.急性出血
突然出現劇烈神經根性疼痛、四肢癱或截癱,血液可逆流入顱,產生頭痛嘔吐或抽搐,可有意識障礙。當形成血腫後,對脊髓的直接破壞或壓迫,使脊髓功能迅速喪失。
4.合併其他畸形
常合併脊柱畸形、病變相應節段的背部皮膚血管瘤)、顱內血管畸形、動脈瘤、肝或腎血管瘤。

脊髓血管畸形檢查

破裂可能併發蛛網膜下腔出血,腰椎穿刺時可能發現血性腦脊液。
1.平片
椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏鬆;髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬,類似髓內腫瘤。Cobb綜合徵可見椎體及椎弓根破壞。
2.脊髓造影
造影時應使用非離子性水溶性造影劑,其副作用少,可以較好地在蛛網膜下腔彌散,充分顯示病變區域。同時,還能很快吸收,不影響再次行血管造影。必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。
(1)髓周正常血管影  正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓後的血管影,直線為脊髓前靜脈,彎曲的為脊髓後靜脈,多位於胸4~8節段。正位斷層可在胸腰段見到髮針樣根髓引流靜脈。
(2)病變的脊髓造影影像  脊髓增粗,提示髓內血管畸形,脊髓錶面的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外,在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。
3.CT掃描
在脊髓造影明確病變節段後,再行CT掃描,對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內血腫和鈣化。鞘內註射造影劑可見蛛網膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強後,可顯示髓內、外異常的血管團。
4.磁共振成像(MRI)
可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形成,並做手術後或造影后的隨訪用,逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外,各型的血管畸形在MRI的影像中,都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空現象,分佈在蛛網膜下腔或脊髓髓內。有靜脈充血時,可顯示脊髓膨大,信號或強或弱,髓內海綿狀血管瘤則在T1加權像時表現為較典型的“黑環”徵,即中間是高信號,提示出血後正鐵血紅蛋白沉積,周圍為低信號。
5.脊髓血管造影
是確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法,同時亦可為治療提供極有價值的信息。

脊髓血管畸形診斷

血管造影
是確診的惟一方法。通過股動脈插管做雙側椎動脈、狀頸乾、肋頸乾、肋間動脈、腰動脈和髂內動脈造影。
2.脊髓MRI
對明確動靜脈畸形(AVM)的大小和部位有極大幫助。此外,可以鑒別脊髓血管造影所見供血豐富的占位性腫瘤,脊髓血管畸形除急性出血形成血腫外,一般不表現明顯的占位效應。

脊髓血管畸形治療

治療脊髓血管畸形的方法有:血管內栓塞術、病竈切除術、供血動脈結扎術和椎板切除減壓術。由於血管內栓塞術水平的提高和廣泛應用,目前越來越多的血管畸形患者可通過血管內栓塞術而達到治愈目的。對於急性出血的病例應該行急性減壓、清除血腫,防止脊髓因為血腫壓迫變性、壞死,以利於進一步處理。
1.血管內栓塞術
一般講,脊髓血管畸形均是血管內栓塞術的適應證,尤其對於硬脊膜和脊髓周AVF患者是首選治療方法,對於無法進行栓塞的病例可選擇其他治療方法。應根據病變供血動脈、瘺口和畸形血管團的情況選擇不同的栓塞材料,球囊和微彈簧圈可將供血動脈和瘺口栓塞。微導管進入血管畸形團後可以用正丁基-α-氰丙烯酸鹽(NBCA)栓塞畸形血管團,在微導管到位並不非常滿意的情況下可以用絲線段和Lavalon微粒,它們依血流趨向性可進入畸形血管團內將其栓塞。對要進行栓塞的動脈要仔細分析,以栓塞後不造成脊髓缺血為目的。由於脊髓後動脈為雙根血管,故經脊髓後動脈進行栓塞是較安全的途徑。
2.病竈切除術
脊髓血管病變切除一定要在顯微鏡下操作。對於畸形血管呈長條狀位於脊髓背側,可予完整切除。對於脊髓內成熟型AVM,病變範圍局限,也可手術切除。
3.供血動脈結扎術
對於栓塞失敗或病竈無法切除的畸形血管病變,例如位於脊髓腹側的AVM,可切除相應供血動脈處的椎板,在靠近病竈處結扎供血動脈,減輕盜血,改善癥狀。但由於病竈存在,側支供血可使癥狀複發。
4.椎板切除減壓術
只適用於急性出血形成血腫,有脊髓壓迫的病例。