皮下脂質肉芽腫病

皮下脂質肉芽腫病概述

皮下脂質肉芽腫病,又名Rothmann-Makai綜合徵。1984年首次報告,1928年Makai命名本病為皮下脂質肉芽腫病。本病罕見,主要發生於兒童。有認為其是結節性脂膜炎的一型。結節散在,消退後無萎縮和凹陷,無全身癥狀。本病有自愈傾向,急性發作時治療方案可參照結節性脂膜炎。

皮下脂質肉芽腫病病因

雖有人認為外傷或血管的損傷與本病發病有關,但這可能僅為誘因,其確切的病因尚不清楚。
早期的病理改變為脂肪小葉的急性炎症,有脂肪細胞變性壞死,並有嗜中性粒細胞,組織和淋巴細胞的浸潤。晚期發生纖維化,由於脂肪細胞大多壞死,組織內可出現大小不一的囊腔,囊壁為結締組織,內有鈣鹽沉著。

皮下脂質肉芽腫病臨床表現

基本損害為結節或斑塊。結節通常為0.5~3cm大小,但大者也可達10~15cm。質較硬,錶面皮色呈淡紅色或正常皮色。主觀感覺缺如,僅具輕壓痛。結節數目不等,散在分佈於面部、軀幹和四肢,其中以發生於大腿伸側者更為常見。結節持續6個月至1年後逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。少數病例的結節可持續數年。無發熱等全身癥狀。

皮下脂質肉芽腫病檢查

血常規檢查。

皮下脂質肉芽腫病診斷

根據病因、臨床表現和血常規檢查可確診。本病診斷明確,無需同其他疾病鑒別。

皮下脂質肉芽腫病治療

本病有自愈傾向,急性發作時治療方案可參照結節性脂膜炎。