瀰漫性食管痙攣

瀰漫性食管痙攣概述

瀰漫性食管痙攣是以高壓型食管蠕動異常為動力學特征的原發性食管運動障礙疾病,病變主要在食管中下段,表現為高幅的、為時甚長的、非推進性的重覆性收縮,致使食管呈串珠狀或螺旋狀狹窄,而上段食管及食管下括約肌常不受累。本病臨床較為少見,常以慢性間歇性胸痛吞咽困難為主要癥狀,任何年齡均可發病,多見於50歲以上,無明顯性別差異,其病因及發病機制尚不十分清楚。本病多見於50歲以上的人,但任何年齡的成年人均可發病。無明顯性別差異。

瀰漫性食管痙攣病因

目前認為可能與以下因素有關:食管的神經和肌肉變性,部分患者迷走神經食管支可見退行性變和纖維斷裂,亦有報道迷走神經背核和脊前神經元出現病變;精神因素,本病患者常常有精神創傷史,且常於情緒激動後發病;其他因素,黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等。

瀰漫性食管痙攣臨床表現

胸痛是最具有特征性的癥狀,見於80%~90%的患者。特別是在老年人,疼痛位於胸骨後並向背及肩胛骨區域放射,因而有時酷似心絞痛。疼痛輕重不等,可相當劇烈,有時需用麻醉藥才能使之緩解。疼痛不一定與吞咽動作有關,有時可為進食過熱或過冷液體所誘發。咽下困難也常見,見於30%~60%的患者。呈發作性,非進行性加重,不一定伴有胸痛。與進食食物性狀無關,吞咽固體食物或液體食物均可感到困難,過冷或過熱飲食更易誘發。反食,食管內瀦留的大量食物及液體可反流入口中及鼻咽部,反食後胸痛可緩解,也可造成誤吸而致吸入性肺炎。此外,部分患者可有燒心癥狀。

瀰漫性食管痙攣檢查

1.食管測壓
顯示食管體部同時發生非推動性、不協調的收縮及間歇性正常蠕動。這種不協調收縮所引起的平均壓力可以和正常蠕動波所引起者相似,但有時可顯著增高,收縮的持續時間也可異常延長。食管上1/3的功能正常,LES(食管下括約肌)的壓力多正常,但有時也增高。
2.X線檢查
胸部平片無異常發現,食管X線鋇劑檢查可見蠕動波,僅達主動脈弓水平,食管下2/3為一種異常強烈的、不協調的、非推進性收縮所取代,因而食管腔出現一系列同軸性狹窄,致使食管呈螺旋狀或串珠狀。但病人癥狀的嚴重程度與X線異常的程度和範圍沒有平行關係,甚至病人毫無癥狀,僅在檢查其他疾病時意外地被髮現。
3.固體食團食管閃爍造影
此法可用於食管測壓和X線檢查正常的吞咽困難患者。病人仰卧在連有電腦的γ照相機下,給予99m鍀酸鹽75MBq的固態膠塊4ml和水15ml同時一次咽下。用連接電腦的標繪儀記錄食團從環狀軟骨水平至胃的傳輸圖像。以一次檢查中出現食團卡住2次,或其輸送時間長於9.7s者作為異常。
4.內鏡檢查
某些食管器質性病變,如腫瘤浸潤食管壁時,也可產生食管痙攣樣X線表現。因此,瀰漫性食管痙攣診斷前必須行食管及胃的內鏡檢查。

瀰漫性食管痙攣診斷

病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發現。內鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測壓檢查。

瀰漫性食管痙攣鑒別診斷

應與賁門失弛緩症、“胡桃夾”食管及非特異性食管運動障礙性疾病鑒別相鑒別。鑒別主要依據食管測壓檢查。
1.賁門失弛緩症
亦可表現為咽下困難、胸骨後痛以及反食。食管鋇劑造影見食管極度擴張、延長和迂曲,擴張下段呈鳥嘴樣狹窄;食管測壓見食管下2/3段不出現蠕動波,高LES壓力伴鬆弛不良或完全失鬆弛表現。
2.“胡桃夾”食管
胡桃夾食管特點為食管具有高振幅,可達150~200mmHg,長時間(>60s)的蠕動性收縮,但食管LES功能正常,進餐時可鬆弛。

瀰漫性食管痙攣治療

瀰漫性食管痙攣的治療首先是使病人瞭解這是一個良性病變,從而解除其思想顧慮。必要時可以應用鎮靜藥,特別是在飯前應用,使病人的心情放鬆。避免冷食和過於黏稠的食物。個別病人在就餐前應用硝酸甘油可使癥狀得到滿意的控制。抗膽鹼能藥往往無效。在癥狀嚴重而頑固,且有括約肌功能異常的病人,可以採用擴張療法擴張LES。整個食管遠端的縱行肌切開術可作為緩解癥狀的最後手段。對於併發於其他疾病的瀰漫性食管痙攣,尚應治療其原發病。