自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎概述

自身免疫性胰腺炎(AIP)為良性、纖維炎症性慢性胰腺炎,有獨特的臨床表現、影像學和病理學特征,併發現與高丙球蛋白血症有關,且皮質激素治療效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫胰腺炎的概念。

自身免疫性胰腺炎病因

所有自身免疫病理機制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sjogren徵候群、硬化性膽管炎自身免疫性疾病合併胰腺炎。

自身免疫性胰腺炎臨床表現

為自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病變。占慢性胰腺炎病例的2%~6%,多見於老年男性,大多﹥50歲,主要臨床表現為梗阻性無痛性黃疸,占70%~80%的患者。多為胰頭局竈性病變,也可表現為急性瀰漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺內(糖尿病、體重減輕)、外分泌(脂肪瀉、體重減輕)功能降低。局竈性者難與惡性腫瘤鑒別,約有23%的AIP因誤為惡性腫瘤而行手術治療。

自身免疫性胰腺炎檢查

1.血清IgG4水平
AIP患者血清IgG4水平明顯高於正常人。
2.嗜酸性粒細胞增加
活化CD4,CD8陽性,高γ球蛋白血症,自身免疫抗體存在(抗核抗體抗線粒體抗體,抗CA-Ⅱ抗體類風濕因子,抗ɑ-fodrin抗體,抗平滑肌抗體)。
3.超聲檢查(US)
AIP在US檢查表現為低的回聲為主的瀰漫性胰腺腫大為特征。
4.放射影像學檢查(CT/MRI)
(1)胰腺表現  AIP胰腺本身改變可呈瀰漫性和局竈性,但胰腺周圍滲出相對胰液滲出性的胰腺炎輕,一般僅局限於胰腺周邊。另外,很少鈣化、囊變和假性囊腫形成。病變處CT密度減低,強化減輕。磁共振表現為,T1WI低信號,T2WI稍高信號;胰腺周圍膠囊樣改變顯示為T2WI低信號。
(2)內鏡超聲檢查(EUS)  胰頭部胰尾部盲區少,高頻超聲波(7.5~20MHz)應用可得到病變部位的微細構造,表現為低回聲為主的瀰漫性胰腺腫大和局限性腫大。
(3)內鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)  由ERCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征,胰腺管周圍炎性細胞浸潤和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細,管壁不整,上段胰腺管無顯著擴張。狹窄影像的長度占主胰管2/3以上的範圍為瀰漫型,1/3以上2/3以下的範圍為局限型。
(4)氟-18-氟代脫氧葡萄糖-正電子發射斷層顯像(18F-FDG PET/CT)  AIP在炎症明顯時,病竈內的FDG是高積聚的,SUV檢查值全部在3.5以上。AIP在全胰腺有病變時,FDG在全胰腺積聚是特征。

自身免疫性胰腺炎診斷

診斷主要依據:①特殊的影像學表現;②血清學檢查;③組織學檢查;④激素治療有效;⑤出現胰腺外的病變。局竈性的AIP,臨床、影像上和胰腺癌相似。

自身免疫性胰腺炎治療

1.藥物治療
AIP的標準治療方法是激素治療;若激素治療效果不好,則應該考慮到其他病變的可能,如胰腺癌。6%~54%的患者可複發,局竈型AIP較瀰漫型AIP複發更多,複發時可再次激素治療。也可使用對激素治療無影響的免疫抑製藥物。急性期要給予禁食,高熱量靜脈輸液,抗胰酶製劑治療。在緩解期,藥物可靜脈和口服交替使用,胰腺進行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下,可給消化酶治療。慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療。
2.內鏡治療
急性期由於胰腺炎症末端膽管變細,膽汁流出不暢,在內鏡下進行內造瘺術和外造瘺術,改善腫大的胰腺。
3.外科治療
胰腺結石和難治性疼痛及合併假性囊腫時進行應手術治療,此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時也應手術探查。