軟骨母細胞瘤

軟骨母細胞瘤概述

軟骨母細胞瘤又稱Codman腫瘤。軟骨母細胞瘤為來源於幼稚軟骨細胞(軟骨母細胞)的良性腫瘤。主要位於長骨末端的骨骺。通常於兒童晚期或青少年期發病。

軟骨母細胞瘤病因

軟骨母細胞瘤的病因還不很清楚,有學者認為軟骨母細胞瘤源於胚胎性軟骨,可能是軟骨母細胞的一種間變。

軟骨母細胞瘤臨床表現

好發於男性,男女之比率為2~3:1。大多數病例發生於10~20歲之間。由於其生長緩慢,癥狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定,因此在25~30歲也可見到,但它是起源於骨骼生長期。
典型部位位於生長軟骨近端的骨骺或骨突。由於擴張性生長,軟骨母細胞瘤傾向於破壞生長軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的乾骺端。在一些特殊病例,軟骨母細胞瘤可發生於生長軟骨的對側,即可位於乾骺端。
軟骨母細胞瘤好發於長骨的骨骺和骨突,依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源於骨骺或大粗隆,發生於肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源於肱骨大結節,在脛骨,常發生於脛骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位於膝、肩和髖關節周圍。
癥狀出現晚且輕,癥狀常已存在數月,有時是數年後腫瘤才得以診斷。由於腫瘤總是發生於關節周圍,其癥狀常與關節有關,依次為膝、肩、髖關節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛,可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關節功能可受限,可有中度關節積液,為漿-血性滲出,肌肉可萎縮。

軟骨母細胞瘤檢查

1.X線檢查
通常病變發生於長骨的骨骺內,呈圓形或橢圓形,直徑2~4cm低密度陰影 邊緣清晰,周圍有反應骨形成硬化緣,某些病竈可見點狀鈣化,相對應的骨幹可見連續的骨膜反應,有時病變可伴有動脈瘤樣骨囊腫,X線片會顯示膨脹。成軟骨細胞瘤的X線表現的特點是在骨骺或骨性突起處有一位於中心或者偏心的溶骨性病變,其大小通常在5~6cm,病變界線清楚呈圓形或卵圓形。腫瘤周圍有一很細的硬化邊緣可將腫瘤與正常組織分開。臨近的軟骨可以變薄或受到侵蝕。腫瘤可擴展至軟骨下骨,但很少進入關節間隙有30%~50%的病例在病變中有鈣化竈。由於鈣化的程度不盡相同,有時需X線斷層或CT的幫助才能確定某些鈣化竈。約有30%的病例在鄰近的骨幹或乾骺端出現骨膜反應。軟組織出現腫包塊和併發病理性骨折者少見。
2.CT 
CT最能顯示病變的特征,可清楚顯示病變與關節面及骺板的關係,可清楚顯示鈣化點。除了為確定成軟骨細胞瘤內鈣化竈或瞭解腫瘤向乾骺端延伸範圍時,需採用X線斷層或CT檢查外一般不需特殊影像學檢查。
3.MRI  
病變在T1、T2加權像上為低信號,MRI可以精確顯示病竈的範圍,常常用來判斷腫瘤向軟組織侵入的邊界。

軟骨母細胞瘤診斷

X線所見相當典型,尤其當腫瘤位於骨骺部位時。軟骨母細胞瘤的溶骨區開始位於骨骺,傾向於越過生長軟骨,向乾骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時,生長軟骨已經消失或即將消失時,如連續攝X線片,可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤,直徑從1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當腫瘤起源於肱骨大結節時,溶骨常位於肱骨近端,偏心性,圓形或輕度多環。其X線可透性不很強,可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細胞瘤的界限明確,有時標以骨硬化細線,很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中,皮質骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細胞瘤可侵襲全部的軟骨下骨,在乾骺端皮質的部位,很少或沒有骨膜反應。

軟骨母細胞瘤治療

可在冰凍活檢後行病變內切除,腫瘤侵及的骨-骨膜和關節軟骨必須切除,切除幾釐米的深的骨壁,並用石炭酸處理,空腔可填以骨水泥,有時在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。當不得不切除關節錶面時,可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。在膨脹嚴重或有廣泛的局部複發的罕見的病例中,需行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關節骨段,用異體或自體移植骨進行功能重建,恢復關節功能或行關節融合。
無論是單獨或與手術結合,軟骨母細胞瘤都禁忌放療。