皮膚間變大細胞淋巴瘤

皮膚間變大細胞淋巴瘤概述

根據WHO-EORTC(世界衛生組織-歐洲癌症研究和治療組織)最新分類,原發皮膚CD30+淋巴增生性疾病包括:淋巴瘤樣丘疹病、皮膚間變大細胞淋巴瘤及“邊界線”病例。皮膚間變大細胞淋巴瘤定義為CD30+大細胞淋巴瘤,原發於皮膚,對治療反應好,預後好。

皮膚間變大細胞淋巴瘤病因

目前,間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)只包括T表型和Null(非T非B)表型。約60%~85%左右ALCL病例表達間變性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)融合蛋白,這是由於2號染色體上的ALK基因位點的畸變所致。

皮膚間變大細胞淋巴瘤臨床表現

皮損通常為單發性或局限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%),自然消退(25%)。罕見於兒童,男性多於女性。損害通常為堅實、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm,錶面可見潰瘍及衛星竈,無好發部位,皮膚外或淋巴結受累少見。

皮膚間變大細胞淋巴瘤檢查

皮膚組織病理顯示腫瘤細胞呈結節樣或瀰漫性浸潤真皮和淺表皮脂肪組織,腫瘤組織由層狀非典型的CD30+大細胞組成。多數病例由大間變細胞(大的、不規則形核、核仁明顯、胞質豐富;R-S細胞特征的巨細胞)組成,但是大的多形性細胞或免疫母細胞也可見到。

皮膚間變大細胞淋巴瘤診斷

典型的形態學特征和T細胞或裸細胞免疫表型伴隨CD30陽性,可以作出間變大細胞淋巴瘤的診斷。證明t(2;5)和/或過度表達ALK蛋白可以證實該診斷。

皮膚間變大細胞淋巴瘤治療

單發或局限皮損可採用手術切除或放射治療,或二者聯合治療。出現皮膚外受累可採用系統化療

皮膚間變大細胞淋巴瘤預後

本病預後良好,5年存活率為90%。約30%病例可發展為皮膚外腫瘤。