星形細胞瘤

星形細胞瘤概述

星形細胞瘤是指以星形膠質細胞所形成的腫瘤,據文獻報道星形細胞腫瘤占顱內腫瘤的13%~26%,占膠質瘤21.2%~51.6%,男性多於女性。星形細胞腫瘤可發生在中樞神經系統的任何部位,一般成年多見於大腦半球和丘腦底節區,兒童多見於幕下。幕上者多見於額葉及顳葉,頂葉次之,枕葉最少。亦可見於視神經,丘腦和第三腦室旁;幕下者則多位於小腦半球和第四腦室,亦可見於小腦蚓部和腦乾。
星形細胞瘤為浸潤性生長腫瘤,多數腫瘤切除後有複發可能,且複發後腫瘤可演變成間變性星形細胞瘤或多形性膠質母細胞瘤

星形細胞瘤病因

1.星形細胞瘤
腫瘤主要位於白質內,呈浸潤性生長,實性者無明顯邊界,多數不限於一個腦葉,向外生長可侵及皮質向內可破壞深部結構,亦可經過胼胝體越過中線侵犯對側大腦半球有囊性變的腫瘤可稱為“囊在瘤內”。而位於小腦的星形細胞瘤常為一個大囊,囊壁上有腫瘤結節,囊壁為纖維結締組織及神經膠質纖維構成,因此只切除腫瘤結節即可達到根治腫瘤的目的,此種腫瘤稱之為“瘤在囊內”少數小腦星形細胞瘤為實質性,呈浸潤性生長,無明顯邊界,預後較囊性者差。
2.間變性或惡性星形細胞瘤
主要見於大腦內,瘤體較大,有時侵犯幾個腦葉或者越過中線侵犯對側大腦半球。瘤組織色灰紅,質地較軟,在腦內呈浸潤性生長,與周圍腦組織有一定的邊界。腫瘤細胞可向皮質浸潤生長,形成圍繞神經元周的“衛星現象”。有囊性變和小竈性出血壞死竈。
3.毛細胞型星形細胞瘤
毛細胞型星形細胞瘤生長緩慢,來源於神經上皮組織腫瘤。腫瘤好發於中線結構的腦白質部位和小腦半球,以發生在漏斗部位者最為典型,有時稱漏斗瘤;發生於視神經稱為視神經膠質瘤,發生於前視路、下丘腦與腦乾的腫瘤邊界欠清,多呈實質性,血供豐富。

星形細胞瘤臨床表現

臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀,前者主要取決於顱內壓增高,後者則取決於病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學特性。
1.一般癥狀
腫瘤的不斷生長占據顱腔內空間,腫瘤阻塞腦脊液循環通路造成腦積水和(或)腦水腫,腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高,如頭痛嘔吐等。
2.不同性質腫瘤的臨床表現
(1)星形細胞瘤  生長緩慢,病程常長達數年,平均3.5年,多數患者呈緩慢進行性發展,癲癇常為首發癥狀,50%患者以癲癇起病,多數患者有頭痛,精神運動性肌無力,可出現嘔吐與明顯意識障礙。神經系統檢查多數患者有視盤水腫與腦神經障礙。近半數患者出現肢体肌無力,而少數患者出現言語困難、感覺障礙、視野改變。
(2)間變性星形細胞瘤  病程較星形細胞瘤短平均6~24個月。大腦半球病竈主要臨床癥狀為頭痛、精神癥狀、肢体無力、嘔吐、言語困難、視力改變及嗜睡。神經系統檢查可發現偏癱、視盤水腫、腦神經損害表現、偏盲、偏身感覺缺失。發病呈進行性加重,部分可出現突然惡化間腦腫瘤早期即可有顱內壓增高表現,有偏癱、神經性無力、記憶力減退、意識混亂及癲癇與內分泌紊亂癥狀。
(3)毛細胞型星形細胞瘤  一般病程較長,前視路型腫瘤位於眶內者主要表現為視力受損伴有無痛性突眼,可有不同類型的偏盲,斜視視神經萎縮,腫瘤位於視交叉者則多以雙側視力受影響,有視盤水腫、斜視、視神經萎縮及頭痛。下丘腦型腫瘤多有內分泌紊亂、間腦綜合徵與早熟。直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水。

星形細胞瘤檢查

1.神經電生理學檢查
腦電圖對以癲癇為首發癥狀者有一定的幫助,主要表現為局竈性低幅慢波,部分表現為廣泛的中度或重度異常,視覺誘發電位(VEP)檢查對視神經膠質瘤,顳枕葉腫瘤有幫助,腦乾聽覺誘發電位(BAEP)則有助於腦乾,小腦等部位腫瘤的診斷。
2.X線檢查
多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高。部分可見到點狀或圓弧狀鈣化。視神經腫瘤可見視神經孔的擴大並可導致前床突及鞍結節變形而形成“梨形蝶鞍”。
3.CT檢查
纖維型和原漿型星形細胞瘤,CT多呈低密度,較均勻一致,占位效應不明顯,瘤內無出血竈或壞死竈,瘤周無明顯水腫影。除少數病例外,一般註射造影劑不增強或稍有增強。間變性星形細胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病竈。
4.MRI檢查
星形細胞瘤在MRI上T1WI呈低信號T2WI呈高信號。MRI可清楚顯示腫瘤浸潤腦組織的程度。增強後星形細胞瘤一般不強化,少數腫瘤有周邊斑點狀輕度強化影。良性星形細胞瘤表現T1加權像呈低信號,T2加權像呈高信號,信號強度均勻,瘤周水腫輕微,註射Gd-DTPA增強不明顯。惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號以低信號為主,間以更低信號或高信號,體現了腫瘤內壞死或出血。
間變性星形細胞瘤在MRI上,腫瘤T1WI為低信號T2WI為高信號,較多形性膠質母細胞瘤影像稍均勻,無壞死或出血竈。增強後,80%~90%腫瘤有強化。腫瘤強化表現不一,可為環形結節形、不規則形等,另有部分腫瘤強化均勻一致。

星形細胞瘤診斷

根據患者的臨床表現與輔助檢查一般可以做出診斷。
腰椎穿刺對已有明顯顱內壓增高患者應視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現不同程度的顱內壓增高,腦脊液檢查白細胞多數正常而蛋白含量增高,這在腫瘤接近腦室或蛛網膜下腔時尤為明顯,但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。

星形細胞瘤鑒別診斷

星形細胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑒別,只有加強隨訪才能進行區別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5~10天及3~6周後,頭顱CT與MRI上會出現病變的典型變化,而星形細胞瘤短期內在影像學上將不會發生變化。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤MRI檢查由於腫瘤信號均勻,可明顯增強,常不易與實質性顱咽管瘤鞍上生殖細胞瘤等鑒別。

星形細胞瘤治療

星形細胞瘤目前多主張:儘量爭取手術,術後酌情輔助放療和/或化療;不能手術的可採取立體定向放射治療和/或化療。
立體定向放射治療(SRT),可以分次照射或單次大劑量照射,達到控制星形細胞瘤目的,主要有γ-刀、X-刀等,其中γ-刀治療更為精確。下列情況可考慮採用:
1.對位於腦深部和(或)重要功能區(如腦乾、丘腦)的小體積且邊界清楚的實體性低級別膠質瘤,可單純採用SRT治療,以降低正常腦組織的放射損傷。
2.某些放療敏感性差的高級別膠質瘤(如間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤等),手術後經常規普通放療,可用SRS/SRT作為補充或推量治療,有助於增加腫瘤組織的放射劑量,提高局控率。
3.對於手術和放療後複發且體積較小的低/高級別膠質瘤,可考慮單純採用SRS/SRT治療。

星形細胞瘤預後

星形細胞瘤經手術和(或)放療後,預後尚佳,一般認為腫瘤的病理類型、手術切除程度、發病年齡、病程、臨床表現均可決定患者的預後。腫瘤全切者5年生存率可達80%,而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%~50%。對40歲以上腫瘤次全切除的患者,放療可獲得滿意效果。腫瘤複發預後不佳,約半數腫瘤複發後惡變,近1/3腫瘤複發後演變為膠母細胞瘤。