下丘腦綜合徵

下丘腦綜合徵概述

下丘腦綜合徵是一組以內分泌代謝障礙為主,並伴有自主神經系統癥狀和輕微神經、精神癥狀的綜合徵,因各種原因導致下丘腦受損所致。

下丘腦綜合徵病因

1.感染
腦炎、結核、麻疹等。
2.腫瘤
異位松果體瘤顱咽管瘤神經膠質瘤垂體瘤等。
3.創傷
顱腦外傷、手術或放射治療等累及下丘腦區域。
4.先天性疾病
Kallmann綜合徵(家族性嗅神經-性發育不全綜合徵)、Laurence-Moon-Biedl綜合徵(性幼稚色素性視網膜炎、多指畸形綜合徵)、脈絡膜叢囊腫。
5.其他
退行性病變,某些藥物(如冬眠靈,利血平等)。

下丘腦綜合徵臨床表現

1.病史
有顱內炎症、腫瘤、創傷、手術、放射治療或某些先天性疾病。
2.內分泌功能障礙
肥胖;性早熟閉經、溢乳、性欲減退陽痿;怕冷、少汗、脫髮黏液性水腫、無力;多飲、多尿等。上述改變不能用單一垂體或靶器官損害來解釋。
3.攝食障礙
貪食致肥胖,厭食致消瘦或貪食—厭食交替發作。
4.睡眠障礙
嗜唾、失眠或二者交替出現。
5.體溫調節異常
可出現高溫、低溫或變異性體溫。
6.精神障礙
過度興奮或抑制、哭笑無常、定向力障礙、幻覺等。
7.導致下丘腦受累的原發病的表現
顱內腫瘤等引起的高顱壓表現(頭痛嘔吐)。視力減退、視野缺損昏迷等。

下丘腦綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)下丘腦、垂體及其靶腺激素分泌異常及相應的生化異常。
(2)下丘腦、垂體的儲備能力試驗異常如TRH興奮試驗、GnRH興奮試驗等。
2.影像學檢查
(1)顱骨X線平片顱咽管瘤、松果體瘤病人在中線位可發現鈣化竈
(2)CT、MRI等檢查對確定顱內病變性質及定位有重要價值。
3.其他檢查
(1)腦脊液常規及生化有助於區別炎症或腫瘤。
(2)腦電圖對尋找病因有參考價值。
(3)腦血管造影必要時做,如腫瘤定位。

下丘腦綜合徵診斷

1.初步診斷
(1)診斷下丘腦綜合徵的前提是:已排除單一靶器官或垂體自身的病變以及全身性疾病後,才能考慮下丘腦。
(2)下丘腦疾病最常見的臨床表現有:性功能紊亂、尿崩症、多食肥胖、精神失常,因而若有其中3項共存時,應高度懷疑此病。
(3)內分泌功能及代謝障礙是下丘腦綜合徵的最主要表現,對診斷的意義也最大。當患者同時合併其他癥狀(如神經系統的表現、精神失常、頭痛、發熱)時,應高度懷疑此病。MRI和CT的蝶鞍薄分層片有時可顯示病變的部位和性質。
2.病因診斷
(1)以腫瘤居首位,其中最常見的為顱咽管瘤和異位松果體瘤;其次是外傷和先天性疾病;再次是炎症、肉芽腫和物理因素等。
(2)當出現顱內壓增高癥狀如頭痛,且伴視力或視野異常,以及漸進性尿崩症和性功能紊亂者,應首先考慮腫瘤因素。MRI、CT有時幫助很大。
(3)某些先天性病變可有連鎖癥狀:如嗅覺消失、畸形、發育遲滯,可能是Kallmann綜合徵。
(4)有創傷、藥物和放射因素的診斷,需靠詳細詢問病史。
3.損傷部位
患者的臨床表現有時可反映下丘腦病變的部位,如視前區受損:自主神經功能障礙;下丘腦前部視前區受損:高熱;下丘腦前部:攝食障礙;下丘腦前部及視上核、室旁核:尿崩症、特發性高鈉血症;下丘腦後部受損:意識改變、嗜睡、低溫、運動功能減退等。
4.病理診斷。

下丘腦綜合徵鑒別診斷

1.內分泌系統疾病
腺垂體功能低下、尿崩症、狀腺、腎上腺、性腺功能低下等病均有其典型的臨床和生化改變,可定位,而下丘腦綜合徵出現的內分泌代謝障礙多伴有多個系統的損害,不能用單一靶器官或單一垂體損害來解釋。
2.神經衰弱綜合徵
可出現全身多個系統受損的表現,但查體、實驗室檢查及特殊檢查往往無陽性發現。
3.與顱內腫瘤,炎症等原發病鑒別
上述疾病可出現相應的癥狀和體徵,但如果在此基礎上出現一系列內分泌代謝系統的改變或出現攝食、體溫、睡眠障礙,難以用原發病解釋,應考慮到下丘腦綜合徵的診斷。

下丘腦綜合徵治療

1.去除病因
(1)停用引起下丘腦綜合徵的藥物如冬眠靈。
(2)手術切除引起下丘腦綜合徵的腫瘤。若腫瘤過大不能根治又伴有顱內壓增高者,可行減壓手術緩解癥狀。
(3)放療適用於對放療敏感的腫瘤如生殖細胞瘤。
2.藥物治療
出現內分泌功能低下可行藥物替代治療如甲減者可用甲狀腺片,尿崩者可用長效尿崩停、彌凝等。
3.對症處理
(1)泌乳者可用溴隱亭。
(2)顱內高壓者可使用降顱壓的藥物。
(3)體溫過高者可予以物理或藥物降溫,過低者採取保暖措施等。
(4)渴感受損的患者需註意量出為入,保持出入液量平衡。