先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫概述

先天性支氣管囊腫是一種由胚胎發育障礙引起的先天性畸形,為呼吸系統較常見的先天性疾病。因發育階段不同,病變可發生在不同部位。本病根據病變部位分為縱隔型、肺內型及異位型。囊腫主要位於縱隔內,可為單發或多發。

先天性支氣管囊腫病因

支氣管囊腫是在妊娠6周時由前腸腹側的異常胚芽或支氣管憩室引起,因而屬支氣管肺前腸畸形的一部分。囊壁一般菲薄,包括支氣管的各種成分,內襯以纖毛柱狀上皮。囊腔內含黏液,如合併感染,可與支氣管相通,則囊內可同時含有氣體,形成液氣囊腫或含氣囊腫。

先天性支氣管囊腫臨床表現

多數無癥狀,由常規胸部X線檢查發現。囊腫較大,壓迫肺組織和縱隔時,可有呼吸困難咳嗽和發紺等;繼發感染則出現發燒、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等癥狀,易與支氣管擴張肺結核相混淆。

先天性支氣管囊腫檢查

1.實驗室檢查
一般血象正常。
2.其他輔助檢查
胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。 胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位於肺野內側部位。 食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發現食管和氣管移位。

先天性支氣管囊腫診斷

大部分支氣管囊腫有特征性的CT表現,CT診斷價值大。X線對肺內支氣管囊腫有較好的診斷價值,MRI對判別囊性與實性及瞭解囊液的成分有較好的幫助。

先天性支氣管囊腫治療

剖胸手術切除或經胸腔鏡手術摘除者預後較好,對於反覆呼吸道感染者應註意預防和控制。