亞急性硬化性全腦炎

亞急性硬化性全腦炎概述

亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎,是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。本病的發生是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。早期以炎症性病變為主,晚期主要為神經元壞死和膠質增生,核內包涵體是本病的特征性改變之一。患麻疹後數月至數年(通常數年)發生進行性,常為致命性神經系統(大腦)紊亂伴典型的智力損害、陣發性肌痙攣和癲癇

亞急性硬化性全腦炎病因

本病為麻疹病毒的慢性感染,而麻疹病毒是否會變為缺損型並持續感染機體又與該機體的免疫調節功能缺陷有關。

亞急性硬化性全腦炎臨床表現

大多數病人早年有麻疹病毒感染史,2歲前感染麻疹病毒後發生SSPE的危險性最大。SSPE病人的神經系統癥狀一般出現於麻疹病毒感染後7~11年,通常以輕微智力下降為首發癥狀。隱襲起病,緩慢發展。根據病情演變大致可分為4期:第1期為行為與精神障礙期,以健忘、學習成績下降、情緒不穩、人格改變及行為異常為主要表現。此期約經數周至數月。第2期為運動障礙期,主要表現為嚴重的進行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟失調癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙。第3期為昏迷、角弓反張期,出現肢体肌強直、腱反射亢進、Babinski徵陽性、去皮質或去大腦強直,最後漸進昏迷,常伴有自主神經功能障礙。第4期為終末期,大腦皮質功能完全喪失,眼球浮動,肌張力低下,肌陣攣消失,患者最終死於合併感染或循環衰竭。

亞急性硬化性全腦炎檢查

1.實驗室檢查
大多數病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆IgG帶陽性,其被認為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發現血清和腦脊液中抗麻疹IgG抗體滴度增高。PCR技術檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA,有診斷意義。
2.腦電圖檢查
腦電圖顯示周期性複合波,在SSPE病程中,不同時期腦電圖有不同特點。
3.CT檢查
疾病早期顱腦CT可無陽性發現。隨著疾病發展,可顯示皮質萎縮,腦室擴大及局竈性或多發性白質低密度病竈。
4.顱腦MRI檢查
在疾病早期有時可顯示局竈性T2加權像的高信號區,隨後波及腦室周圍白質,並可見進行性廣泛性腦萎縮,嚴重時白質可完全喪失,胼胝體也變薄,基底節病變通常發生在疾病早、中期,以豆狀核損害多見。

亞急性硬化性全腦炎診斷

根據典型的臨床病程,特殊的腦電圖改變,腦脊液中γ球蛋白升高,以及血清和腦脊液中麻疹病毒抗體升高,可做出臨床診斷。進一步確診需要腦活檢發現全腦炎的病理改變,併發現細胞內包涵體或麻疹病毒顆粒,或從腦組織中分離出麻疹病毒。

亞急性硬化性全腦炎治療

抗病毒藥物已證明無助於治療,尚無有效的治療方法,以支持療法和對症治療為主。