神經性關節病

神經性關節病概述

Charcot於1868年首先描述神經性關節病故也稱為charcot關節病,即夏科關節病。此類疾病為無痛覺所引起,又有無痛性關節病之稱。是一種繼發於神經感覺和神經營養障礙的破壞性關節疾病,多為成年人,以40~60歲多見。可以發生於任何關節和脊柱,發生於關節者常為單側受累。發病部位多和原發疾病密切相關。

神經性關節病病因

因中樞或周圍神經性疾病導致患者失去關節深部感覺,不能自覺調整肢体的位置,使關節經常遭受比正常大得多的衝擊、震蕩和扭轉性損傷引起的。同時,由於神經營養障礙,破損的軟骨面、骨端骨和韌帶不能有效修複,導致新骨形成雜亂無章,有時反而骨端碎裂吸收、關節迅速破壞、出現關節囊和韌帶鬆弛等,在感覺神經損傷的同時,有關交感神經亦可喪失功能,引起其支配區域的血管擴張、充血和破骨細胞活性增強,進而導致骨吸收、融解和碎裂。上述因素聯合作用,最終導致關節半脫位或完全脫位,甚至整個關節完全破壞。

神經性關節病臨床表現

神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液,關節可抽出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛,關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期關節破壞進一步發展,可導致病理性骨折或病理性關節脫位

神經性關節病檢查

1.X線檢查
通常將本病的X線表現分為三型,即吸收型、增生型、混合型。X線上早期可見關節的退行性改變,關節面輕度硬化、侵襲及破壞。病變晚期受累骨的關節端硬化更明顯,伴骨質增生、破壞,骨膜反應,關節畸形,關節面不規則、塌陷,關節間隙變窄,關節脫位或半脫位。關節周圍軟組織腫脹,軟組織內不規則鈣化斑或碎骨片。關節嚴重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點。X線可顯示神經性關節病的基本特征,但X線無法確定關節腔積液的具體範圍和積液量,無法區分關節積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高,有時無法區分游離骨塊是在關節腔還是關節周圍軟組織內。
2.CT檢查
由於CT具有高分辨率的優點,能更好的顯示病竈的結構、骨質破壞和臨近軟組織的情況。可區分X線所顯示的游離體是位於關節腔還是軟組織內。對於平片不能診斷或難於確定病變範圍的病例,CT可作為重要的檢查手段加以利用。
3.MRI檢查
骨骼肌肉系統的MRI圖像具有良好的天然對比,MRI能清晰顯示解剖形態和提供生化、病理等方面的信息。骨組織於MRI上呈極低信號,但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態和結構。MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感,難於顯示較細小或淡薄的鈣化和骨化,有時要參考平片和CT。對於神經性關節病的診斷,MRI有助於確定病變的範圍和程度,是對X線和CT的必要補充。

神經性關節病診斷

根據臨床表現及相關檢查可確診。

神經性關節病治療

1.保守治療
主要以加強關節保護為主,如局部制動支架保護等。
2.對症治療
消炎鎮痛類藥可用於疼痛劇烈時,但這類藥物要用量小宜長期使用,以免加速關節破壞。關節腔內註射激素類藥物不推薦多次使用,該類藥物有較明顯的減輕炎症作用,使癥狀緩解,因而患者關節活動增加,加速了關節的磨損破壞。
3.病因治療
首先要查明病因,然後針對病因進行治療。
4.關節病治療
無特異治療方法,預後隨疾病嚴重程度和對外科手術治療的反應性不同而不同。治療原則是減少負重,保護和穩定關節。標準治療策略包括抬高患肢和關節制動,上肢關節受累應減少投擲、揮舞等動作,下肢受累則應儘量減少站立時間和行走路程,行走時應扶拐杖,以防關節扭傷。對不穩定關節可用支架保護,對足受累者使用矯形器和關節保護設備相當有效。累及足、踝關節的糖尿病神經病變採用“限制步行器”,可有效控制肢体水腫,防止關節畸形。
5.手術治療
目前仍以關節清理術和關節融合術為主,術後特別註意放置有效的負壓吸引,同時應註意術後活動時間要晚,避免參加重體力勞動。一般認為,神經性關節病為關節置換手術的禁忌證,其原因可能是關節失去有效的神經支配,營養差,骨質結構不良,容易造成植入物鬆動而失敗。
外科治療如關節固定術或關節成形術可減輕疼痛,關節本體感覺通路完整的膝病變可行膝關節融合術,脊柱受累可行脊柱融合術,該術對足、膝受累也有益處,但須避免骨不連和再次發生骨折。外生骨切除術可部分恢復運動功能,並減少關節疼痛,尤其適用於站立不穩或嚴重畸形患者。由於假體置入失敗率極高,傳統認為全關節置換術對本病患者風險太大,但隨著技術的提高,對部分患者選擇地行全關節置換術可獲良效。手術指徵包括難治性疼痛和輕度神經病變。通過大量骨植入以糾正嚴重骨丟失和仔細地修補韌帶,可提高手術療效。罕見情況下,對感染、進行性潰瘍、關節破壞嚴重病例可考慮截肢。