格林-巴利綜合徵

格林-巴利綜合徵概述

格林-巴利綜合徵(Guillian-Barre綜合徵)是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過,多數可完全恢復,少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查,出現典型的蛋白質增加而細胞數正常,又稱蛋白細胞分離現象。

格林-巴利綜合徵病因

多數患者發病前有巨細胞病毒、EB病毒或支原體等感染,但少數病例的病因不明。本病性質尚不清楚,可能與免疫損傷有關。以患者血清註射於動物神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者神經組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。註射疫苗副作用之一則有可能患格林-巴利綜合徵。

格林-巴利綜合徵臨床表現

1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,突然出現劇烈神經根疼痛,以頸肩腰和下肢為多,其他以急性進行性對稱性肢体軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主症。
1.運動障礙 
四肢遲緩性癱是本病的最主要癥狀,一般從下肢開始逐漸波及軀幹、雙上肢和顱神經,肌張力低下,近端常較遠端重。通常在數日至2周內病情發展至高峰,病情危重者在1~2日內迅速加重,出現四肢完全性癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困難吞咽障礙危及生命。
2.感覺障礙
一般較運動障礙輕,但常見肢体感覺異常,如麻木刺痛感、燒灼感等可先於癱瘓或同時出現,約30%的患者有肌肉痛,感覺異常,可呈手套襪子型分佈,振動覺和關節運動覺通常保存。
3.反射障礙 
四肢腱反射多呈對稱性減弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少數患者可因錐體束受累而出現病理反射徵。
4.植物神經功能障礙 
初期或恢復期常有多汗,汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速等。
5.顱神經癥狀 
半數患者有顱神經損害,以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見,其次為動眼、滑車、外展神經,偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經炎症改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網膜絨毛影響腦脊液吸收有關。

格林-巴利綜合徵檢查

1.腦脊液檢查
蛋白升高,細胞數不高或輕度升高呈“蛋白-細胞分離”。
2.合併感染時血白細胞計數及分類可增高。
3.嚴重病例
心電圖有異常,常見竇性心動過速和T波改變,QRS波電壓增高。
4.電生理檢查
運動及感覺神經傳導速度(NCV)減慢、失神經或軸索變性的證據。早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經近端或神經根損害,有助於診斷節段性病變,應檢查多根神經)。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常,軸索損害表現遠端波幅減低。
5.腓腸神經活檢
可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤。此結果僅作診斷的參考。

格林-巴利綜合徵診斷

根據臨床表現和檢查可以確診。

格林-巴利綜合徵鑒別診斷

該病需與以下疾病鑒別:①脊髓灰質炎;②急性脊髓炎;③低血鉀性麻痹;④周圍神經炎(末梢神經炎);⑤多發性肌炎;⑥卟啉病伴周圍神經病

格林-巴利綜合徵併發症

由於本病患者常會出現長時間卧床,故容易併發墜積性肺炎毒血症,褥瘡深靜脈血栓形成肺栓塞尿瀦留焦慮抑鬱等症,且若病變累及呼吸肌可致死。

格林-巴利綜合徵治療

1.綜合治療與護理
保持呼吸道通暢,防止繼發感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時氣管切開,呼吸機輔助呼吸;加強護理,多翻身,以防壓瘡;面癱者需保護角膜,防止潰瘍。因本病可合併心肌炎,應密切觀察心臟情況,補液量不易過大。
2.激素
應用有爭議,可早期短時應用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴重病例可用氫化考的松、地塞米松短期衝擊治療。
3.大劑量丙種球蛋白靜脈應用。應儘早用。
4.血漿交換治療
是近年來開展的新治療,初步認為有效,且價格昂貴。
5.適當應用神經營養藥物
如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物,亦可同時應用維生素B12等。