兒童腎性貧血

兒童腎性貧血概述

腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細胞生成素(EPO)產生不足或尿毒症血漿中一些毒性物質干擾紅細胞的生成和代謝而導致的貧血。目前認為腎性貧血的發生是由多種因素綜合所致。貧血的程度與氮質血症間有一定平行關係。一般當腎小球濾過率降低到正常的25%~30%時,開始出現貧血,並隨腎功能惡化,貧血程度隨之加重。

兒童腎性貧血病因

由於腎衰竭致紅細胞生成素減少,尿毒症血漿中存在抑制紅細胞生成的物質和紅細胞壽命縮短等所致。當腎功能開始受損時,慢性腎臟病(CKD)患兒體內由腎臟分泌產生的促紅細胞生成素的總量將不足以滿足身體的需要,從而成為引發腎性貧血的最主要原因。除此以外,慢性腎功能不全、尿毒症,體內堆積大量代謝毒素,縮減了紅細胞的存活時間。長期控制蛋白質的攝入量,發生出血傾向,鐵及葉酸等造血原料缺乏,血液透析致血細胞的丟失都有可能導致CKD患兒發生腎性貧血。

兒童腎性貧血臨床表現

1.貧血
一般為正細胞、正色素性貧血,嚴重貧血時血紅蛋白可下降至20~30g/L。
2.出血
腎衰竭時凝血功能障礙,患兒常有出血傾向,如鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血等,失血可加重貧血。
3.其他
腎性貧血還表現為無食欲、精神萎靡,生長髮育延遲。

兒童腎性貧血檢查

1.血常規、血塗片
患兒的貧血程度不等,大多為中至重度貧血。多呈正色性,網織紅細胞計數正常或減低。白細胞計數正常或增高。血小板正常或降低。血塗片可見多少不等的鋸齒形,盔形和三角形等形狀的破碎細胞。
2.凝血功能
出血時間和血塊收縮不正常,凝血時間正常。毛細血管脆性試驗可呈陽性。
3.鐵儲備和鐵利用指標
血清鐵和總鐵結合力常降低,血漿鐵蛋白多增高。
4.腎臟內分泌功能檢查
(1)EPO相對減少:指雖然患兒血中EPO高於正常人,但低於相同程度貧血的缺鐵性貧血者,見於早、中期慢性腎衰竭患兒。
(2)EPO絕對減少:血中EPO明顯降至低值,見於晚期腎衰竭者,其腎臟功能性腎單位受到破壞,使EPO產生亦明顯減少。
5.腎功能檢查
腎衰竭時血尿素氮、肌酐水平升高,電解質紊亂代謝性酸中毒

兒童腎性貧血診斷

根據腎臟疾病和腎衰竭及貧血表現,排除感染、慢性失血、血液病、纖維性骨病、嚴重營養不良溶血多發性骨髓瘤等疾病後,可診斷為腎性貧血。

兒童腎性貧血治療

1.輸血
是減輕此類貧血的主要治療方法。兒童對貧血的耐受性很強,因此當血紅蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右時方考慮輸血。輸血過多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可發生鐵過剩。如無失血,以輸濃集的紅細胞為宜,每次可輸10ml/kg。
2.促紅細胞生成素治療
採用皮下或靜脈大劑量註射EPO,可減少或代替輸血。重組人促紅細胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下註射,待HCT達0.3~0.33後改維持量(原劑量1/2)保持治療水平。
3.透析
持續而有效的透析能排出紅細胞生成抑制因子和有毒代謝產物,使血紅蛋白升高。長期做血透析的患兒,可因失血而缺鐵,可給予鐵劑。給予靜脈補鐵前應常規行靜脈過敏實驗。葉酸亦因透析而丟失,故每天應口服葉酸。
4.雄激素
需要較長的治療時間,故必須堅持應用2~4個月以上才能做出評價,有時要在治療6個月後才出現療效,病情緩解後仍應繼續用藥3~6個月再減量,維持1~2年。對兒童的療效優於成人,適用於慢性輕、中度貧血的患兒。但有明顯男性化及肝功能損害的不良反應,使臨床應用受到限制。
5.必需氨基酸治療
由於維生素B6、維生素B12、葉酸、抗壞血酸缺乏者,可以適當補充。
6.腎移植
徹底糾正腎衰竭,根治貧血。

兒童腎性貧血預防

積極防治各種可以引發腎性貧血的原發病因,如慢性腎炎糖尿病系統性紅斑狼瘡腎盂腎炎等。已發生腎臟損害者,需積極防治感染,控制高血壓,避免用腎毒性藥物等,同時註意合理飲食和休息,以有效阻止病情進展,促進病情恢復。