綠色瘤

綠色瘤概述

綠色瘤係為髓性白血病,異常白細胞在骨膜下或軟組織內所形成的一種局限性浸潤。因其顏色淡綠(瘤細胞原漿骨存在淡綠色色素),腫塊呈圓形隆起似瘤,由此得名。綠色瘤確切的名稱應該為粒細胞性肉瘤,是指幼稚粒細胞在骨髓外部位形成的局限性實體性腫瘤。綠色瘤在臨床上很少見。可早於白血病出現,也可與白血病同時或之後發生。患者多為外觀健康的兒童,男性較女性多見。

綠色瘤病因

病因主要以骨髓過度增生為其突出改變。由此產生大量髓母細胞的集結,從而形成腫瘤樣。

綠色瘤臨床表現

綠色瘤以中樞神經系統、眼眶和骨髓最常見。在眼眶多為雙眼同時或先後受累,但也可在相當長時間由局限於一側眼眶出現病變,典型表現以眼球突出、眼眶腫物為首發癥狀,是由於眼眶內組織受白細胞浸潤而發生眼球突出,有時浸潤形成局限性腫塊,位於眼眶淺部或眶部附近可觸及質地堅硬的結節狀腫塊,眼瞼腫脹且呈淡綠色,腫塊發展異常迅速,短期內可填滿眼眶,裡面累及鼻竇及顱腦。與眶骨緊密相連,不能移動,無壓痛,發生眼偏位偏斜或眼球活動受限及眼球疼痛等。耳前及頜下淋巴結常有腫大。腫塊皮膚錶面也有綠色的色素沉著。病程後期累及全部重要臟器及四肢骨骼;晚期常因貧血感染衰竭而死亡。
病變位置多位於眶外上部,臨床上可合併眼瞼皮下,結膜或眼底出血,可有肝、脾、淋巴結腫大

綠色瘤檢查

1.外周血象檢查
表現為白細胞總數增高,以原始粒細胞為主,紅細胞、血紅蛋白降低,骨髓象細胞增生極度活躍或明顯活躍,且原始粒細胞>0.90,早幼粒細胞少,中幼粒細胞不見或罕見。綠色瘤血象、骨髓象此特點均不明顯,但卻出現在眼眶、鼻部等多處粒細胞肉瘤的浸潤性病竈,說明綠色瘤可以在血象、骨髓象明顯改變之前就可有局部表現。
2.CT、MRI掃描
為非侵入性檢查,對眼眶綠色瘤的占位、形態和範圍以及眶壁骨質的破壞情況顯示清楚,尤其對細微骨質破壞的顯示更有優勢,對診斷有一定的參考價值。眼眶CT檢查表現為一側眶壁溶骨性骨質破壞,伴眼眶和顱內不規則軟組織腫塊,骨質破壞一般表現為骨皮質邊緣毛糙,眶壁的輪廓存在,眼外肌可受推壓移位,但無增粗,密度不均等受侵徵象。
3.MRI檢查
示左眼眶內上方占位性病變,T1WI呈低信號,2WI呈中等信號強度。眼B超提示:眶內形狀不規則占位病變。內回聲少,透聲性差,不可壓縮,彩色多普勒顯示病變內有少量紅色動脈頻譜血流。結合細胞學病理學等檢查可作出結論。

綠色瘤診斷

根據臨床表現、檢查可做出診斷。

綠色瘤併發症

1.眼眶腫塊常與眶緣及眼瞼皮膚粘連,可伴眼瞼及結膜水腫,酷似炎症,並可侵犯鼻旁竇及顱腔。如顳骨被累及,則顳骨腫脹可能產生綠色面,稱青蛙面。
2.多數伴有急性粒細胞性白血病的早期癥狀,少數患者伴有慢性粒細胞性白血病的癥狀。周圍血或骨髓穿刺檢查證實為粒細胞性白血病。

綠色瘤治療

本病應儘早作內科化學治療,忌作活檢或手術切除,以免引起不能控制的大出血。