原發性醛固酮增多症

原發性醛固酮增多症概述

腎上腺皮質分泌過量醛固酮,導致體內瀦鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統活性受抑。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。原醛症主要分為5型,即醛固酮瘤、特發性醛固酮增多症(特醛症)、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。研究發現,醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素。與原發性高血壓患者相比,原醛症患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重。因此,早期診斷、早期治療就顯得至關重要。

原發性醛固酮增多症病因

甚明瞭。

原發性醛固酮增多症臨床表現


為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高,但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多症(PA)可能伴隨頑固性高血壓,其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案後血壓(BP)仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 
2.神經肌肉功能障礙
(1)肌無力周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低,肌肉受累愈重,常見誘因為勞累,或服用氫氯噻嗪呋塞米等促進排鉀的利尿藥,但多數並不明顯。
(2)肢端麻木,手足搐搦。在低鉀嚴重時,由於神經肌肉應激性降低,手足搐搦可較輕或不出現,而在補鉀後,手足搐搦往往變得明顯。  
3.腎臟表現
因大量失鉀,腎小管上皮細胞呈空泡變形,濃縮功能減退,伴多尿,尤其夜尿多,繼發口渴、多飲,常易併發尿路感染尿蛋白增多,少數可發生腎功能減退。  
4.心臟表現
(1)心電圖呈低血鉀圖形
(2)心律失常  較常見者為陣發性室上性心動過速,最嚴重時可發生心室顫動。  
5.其他表現
兒童患者有生長髮育障礙,與長期缺鉀等代謝紊亂有關,缺鉀時胰島素的釋放減少,作用減弱,可出現糖耐量減低。

原發性醛固酮增多症檢查

酮與腎素活性比值(ARR)作為原醛症篩查指標。目前主要有4種確診試驗,包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸註試驗及卡托普利試驗。

原發性醛固酮增多症診斷

表現和特殊實驗室檢查,原發性醛固酮增多症的定性診斷並不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈採血、基因檢測等。

原發性醛固酮增多症鑒別診斷

繼發性醛固酮增多症相鑒別,包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多症血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高,鑒別並不困難。

原發性醛固酮增多症治療

治療
醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療  
2.藥物治療
推薦特醛症首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥,依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。