陰囊派傑病

陰囊派傑病概述

陰囊派傑病(陰囊Paget病),又被稱為陰囊濕疹樣癌或陰囊炎性癌,屬於皮膚附屬器(包括毛髮、汗腺、皮脂腺和指/趾)來源的腫瘤,為表皮內腺癌。1874年Paget首先報告了15例患者在乳腺頭和乳暈部發生慢性濕疹,久治不愈,2年內這些患者都發生了癌變。1881年Thin將其命名為濕疹樣癌。1889年Croker首先報告了發生於陰莖和陰囊的濕疹樣癌,並將發生在乳腺的濕疹樣癌命名為Paget病,而將發生在乳腺外的Paget病統稱為乳腺外Paget病,這命名和分類被沿用至今。乳腺外Paget病的最常見部位是男女外生殖器,此外,還有會陰、腹股溝、肛周、腋下、腘窩、眼瞼等部位。

陰囊派傑病病因

陰囊Paget病的病因未明,可能與炎症、慢性刺激、人乳頭狀瘤病毒16感染有關。

陰囊派傑病臨床表現

該病多發生在50~60歲以上的老年人,發病初期陰囊皮膚發紅、粗糙、出現小水皰樣皮疹。伴有皮膚瘙癢和燒灼感,也可無癥狀。因抓撓皮膚受損至滲液、結、脫屑。如此反覆,疾病進展緩慢,病程多長達數年至十餘年,最長有30餘年的報道。皮膚病變境界清楚,表現為紅斑樣脫屑性斑片或斑塊,病變皮膚錶面可有糜爛、滲液、結痂,甚至可形成潰瘍。常被誤診為陰囊濕疹,久治不愈,皮損範圍逐漸擴大。有些患者伴有病變側腹股溝淋巴結腫大,但多數腹股溝腫大的淋巴結是感染因素所致,而非轉移所致。

陰囊派傑病檢查

取病變處組織做病理學檢查,顯微鏡下在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。病理學特點:Paget細胞是體積較大的異型性細胞,核大、有顯著核仁、胞漿豐富,呈嗜酸性淺染,腫瘤細胞呈單個或小簇狀散在分佈於表皮全層。

陰囊派傑病診斷

確診該病需要取病變處組織做病理學檢查。顯微鏡下在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。病理學特點:Paget細胞是體積較大的異型性細胞,核大、有顯著核仁、胞漿豐富,呈嗜酸性淺染,腫瘤細胞呈單個或小簇狀散在分佈於表皮全層。

陰囊派傑病治療

陰囊病變處皮膚擴大切除術是首選的治療,切除範圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層,包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁層。深層組織受侵犯者應將睾丸、精索一併切除。切除範圍過大時,缺損處可行自體皮片移植術、帶蒂皮瓣修補術。有報道,對病變範圍較小者,可考慮用Nd∶YAG激光治療
病變側腹股溝淋巴結腫大常為炎症所致,手術前可先行抗感染治療1周,病竈切除後術中取淋巴結活檢送冰凍病理檢查,陰性者術後繼續抗感染治療,無需預防性腹股溝淋巴結清掃術。只有淋巴結活檢陽性者行腹股溝淋巴結清掃術,同時切除同側睾丸和精索。腹股溝淋巴結清掃手術可同期進行,也可在原發病竈切除後2~3周進行,可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。
陰囊Paget病對放療、化療不敏感,故常不選用單純放療或化療治療。但對有轉移者可配合術前、術後使用放療或/和化療以增強療效。選用的化療藥物有環磷酰胺柔紅黴素順鉑及氨甲蝶呤,對晚期患者的姑息治療有一定的效果。

陰囊派傑病預後

陰囊Paget病癌細胞的惡性程度低,多不發生轉移,故大多數陰囊Paget病患者手術後預後良好。多數患者可通過手術而被治愈,術後複發率為15%~33%,複發的患者中約有10%可進展為浸潤癌甚至轉移。少數患者伴有區域淋巴結轉移或遠處轉移,這樣的患者預後不良,術後生存時間很少超過5年。