肺孢子菌肺炎

肺孢子菌肺炎概述

肺孢子菌肺炎,又稱卡氏肺孢子蟲肺炎,卡氏肺囊蟲肺炎,是由肺孢子菌引起的間質性漿細胞性肺炎,為條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見於早產兒營養不良嬰兒,近10年來隨著免疫抑製劑的應用,腫瘤化療的普及,尤其是HIV感染的出現,發病率明顯上升,已成為HIV感染患者最常見的機會感染與致死的主要病因。

肺孢子菌肺炎病因

肺孢子菌(PCP)為單細胞生物,長期以來被劃歸為原蟲,稱為卡氏肺孢子(囊)蟲。1988年通過對其核糖體小亞基rRNA的序列分析證實其屬於真菌,更名為肺孢子菌,感染人類的被命名為伊氏肺孢子菌。肺孢子菌主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體,有細足和偽足形成,類似阿米巴。包囊呈圓形,直徑4~6微米,囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子),完全成熟的包囊內一般為8個,包囊是重要的診斷形態。肺孢子菌寄生部位限於肺泡腔,成熟包囊進入肺泡後破裂,囊內小體脫囊後發育為滋養體,滋養體緊貼肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位於肺泡中央。

肺孢子菌肺炎臨床表現

本病潛伏期為4~8周。AIDS患者的潛伏期較長,平均為6周,甚至可達1年。流行性嬰兒型(經典型)流行於育嬰機構。起病緩慢,先有厭食、腹瀉低熱,以後逐漸出現咳嗽呼吸困難,癥狀呈進行性加重,未經治療病死率為20%~50%。兒童-成人型(現代型)起病較急,開始時乾咳,迅速出現高熱、氣促、發紺,肺部體徵甚少,可有肝脾腫大。從起病到診斷,典型的為1~2周,接受大劑量激素治療者,病程短促,可於4~8天死亡。併發AIDS患者病程較為緩慢,漸進,先有體重下降、盜汗淋巴結腫大,全身不適,繼而出現上述呼吸道癥狀,可持續數周至數月。未經治療者全部死於呼吸衰竭。本病癥狀嚴重,但肺部體徵較少,多數患者肺部聽診無異常,部分病人可聞及散在濕啰音

肺孢子菌肺炎檢查

1.血液學檢查
白細胞計數增高或正常,與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能
動脈血氣分析常有低氧血症呼吸性鹼中毒肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能低於70%估計值。
3.病原學檢查
痰、支氣管肺泡灌洗液,經纖維支氣管鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩染色、亞胺藍染色、Gomori大亞甲基四胺銀染色,查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查
常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原,間接熒光試驗,免疫印跡試驗。檢測血清中抗體補體結合試驗等,但缺乏較好的敏感性和特異性,尚不能用以診斷肺孢子菌病。
5.X線表現
此種檢查是非特異性的,部分患者胸部X線可正常。典型的X線表現為瀰漫性肺間質浸潤,以網狀結節影為主,由肺門向外擴展。病情進展,迅速發展為肺泡實變,病變廣泛而呈向心性分佈,與肺水腫相似。在實變病竈中夾雜有肺氣腫和小段肺不張,以肺的外圍最明顯。罕有氣胸胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影,單側浸潤為表現。

肺孢子菌肺炎診斷

高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷,病原學檢查可以確診,痰找病原體陽性率極低,可用3%高滲鹽水霧化後誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖維支氣管鏡肺活檢陽性率可達80%~100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子菌,可用於早期診斷。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。

肺孢子菌肺炎治療

1.一般治療
該病死亡率高,但早期治療反應較好,多數可以得到恢復,故關鍵在於早期診斷和治療。患者應卧床休息,增加營養,糾正水電解質紊亂和缺氧,經鼻或面罩給氧,FiO2(吸入氧濃度)<50%時,動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上,嚴重缺氧者則採用輔助通氣或體外膜氧。儘量減少免疫抑製劑的應用,但對嚴重瀰漫性病變者,尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素,如潑尼松龍
2.病因治療
磺胺甲惡唑/甲氧苄啶(復方磺胺甲異惡唑)是較為理想的治療藥物,有一定療效,AIDS病人半數以上可出現藥物副反應。
3.噴他脒
對肺孢子菌有致死作用,但副反應發生率可達50%。缺點是毒副反應大,主要為腎毒性。主張常規藥物不能耐受和無效時用,仍可取得一定療效。
AIDS患者,應用磺胺甲惡唑/甲氧苄啶或噴他脒療程要長,為3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似,但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯,複發率可高達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者,可用下列藥物:①氨苯碸加甲氧苄啶(TMP);②二氟甲基烏氨酸;③克林霉素伯氨喹

肺孢子菌肺炎預後

肺孢子菌肺炎(PCP)是艾滋病患者最常見的機會性感染,且為其主要致死原因。

肺孢子菌肺炎預防

註意免疫抑制者與患者的隔離,防止交叉感染。對高危人群應密切註意觀察。對有發生卡氏孢子蟲感染危險的病人,應用藥物預防,可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療後複發。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。